Acetonémiás szindróma

Mi a teendő, ha egy gyermeknél acetonemiás szindróma alakul ki? A kezelés indokai és ajánlásai

Az acetonemikus szindrómát olyan tünetek fejezik ki, amelyeket az anyagcsere meghibásodása vált ki. Kellemetlen állapot akkor jelentkezik, amikor a ketontestek felhalmozódnak a vérben. Acetonemikus krízisek gyakran előfordulhatnak: kiszáradás, ismételt hányás, az aceton szaga a szájból, subfebrile állapot, hasi szindróma.

A betegséget néhány tünet, valamint tesztek alapján diagnosztizálják - meghatározzák a ketonuria, a megnövekedett karbamidszint, az elektrolit egyensúlyhiányt. Acetonemikus krízis esetén a lehető leghamarabb fontos, hogy a gyermek infúziós kezelést végezzen, tisztító beöntést tegyen, olyan étrendre tegye, amelyben könnyen emészthető szénhidrátok lesznek..

Ami?

Az acetonemikus szindróma olyan állapot, amely akkor fordul elő, amikor a gyermek szervezetében zavarodik az anyagcsere folyamata, ez egyfajta rendellenes működés az anyagcserében. Ebben az esetben a szervek rendellenes rendellenességeit, rendellenességeiket nem észlelik, csak a hasnyálmirigy és a máj működését nem szabályozzák.

Maga a szindróma az alkotmány úgynevezett neuroartritikus anomáliájának egyik megnyilvánulása (ugyanazon állapot régi neve a neuroartritikus diatézis). Ez egy bizonyos tulajdonság, a gyermek belső szerveinek és idegrendszerének sajátos munkájával kombinálva.

Okoz

Az acetonemikus szindróma gyakrabban fordul elő gyermekeknél, de felnőtteknél is. Ennek okai a következők:

  • vesebetegség - különösen veseelégtelenség;
  • emésztő enzim hiány - örökletes vagy szerzett;
  • veleszületett vagy szerzett rendellenességek az endokrin rendszerben;
  • diatézis - neurogenikus és ízületi;
  • epevezeték diszkinézia.

Csecsemőknél ezt az állapotot a terhes nő késői gesztózisa vagy nephropathia okozhatja..

Az aceton szindrómát okozó külső tényezők:

  • böjt, különösen hosszú;
  • fertőzések
  • toxikus hatások - ideértve a betegség alatt fellépő mérgezést is;
  • alultápláltság okozta emésztőrendszeri rendellenességek;
  • vesebaj.

Felnőtteknél a ketontestek leggyakoribb felhalmozódását a cukorbetegség okozza. Az inzulinhiány megakadályozza a glükóz bejutását a szerves rendszerek sejtjeibe, amely felhalmozódik a testben.

Tünetek

Az acetonemikus szindrómát gyakran alkotmányos rendellenességekkel (neuroartritikus diatézis) szenvedő gyermekeknél észlelik. Az ilyen gyermekeket megkülönbözteti a fokozott ingerlékenység és az idegrendszer gyors kimerültsége; vékonyak, gyakran túl félénk, neurózisban és nyugtalan alvásban szenvednek.

Ugyanakkor az alkotmány neuro-artritikus rendellenességével küzdő gyermekeknek a beszéd, a memória és más kognitív folyamatok gyorsabban fejlődnek, mint társaiknál. Neuroartritikus diatézissel rendelkező gyermekek hajlamosak a purin- és húgysav-metabolizmus károsodására, ezért felnőttkorban hajlamosak vesekő, köszvény, ízületi gyulladás, glomerulonephritis, elhízás, 2. típusú cukorbetegség kialakulására..

Az acetonemiás szindróma tünetei:

  1. Egy gyermek aceton szaga szájából. Ugyanaz a szaga jön a csecsemő bőrén és vizeletén..
  2. Dehidráció és intoxikáció, a bőr sápadtsága, egészségtelen kipirulás megjelenése.
  3. Hányás jelenléte, amely több mint 3-4 alkalommal fordulhat elő, különösen, ha igyon vagy inni próbál valamit. Hányás fordulhat elő az első 1-5 napban.
  4. A szívhangok, aritmia és tachikardia romlása.
  5. Étvágytalanság.
  6. A testhőmérséklet emelkedése (általában 37,50-38,50С-ig).
  7. A válság elindulása után a gyermek szorongó és izgatott, majd letargikus, álmos és gyenge lesz. Rendkívül ritka, de görcsök fordulhatnak elő.
  8. A hasban görcsös fájdalmakat, széklet-visszatartást, émelygést (görcsös hasi szindróma) figyelnek meg.

Az acetonemikus szindróma tünetei gyakran az alultápláltsággal fordulnak elő - kevés szénhidrát van az étrendben és a ketogén és zsírsav aminosavak gyakorisága benne. A gyermekek metabolizmusa felgyorsult, és az emésztőrendszer nem eléggé adaptált, amelynek eredményeként csökken a ketolízis - lelassul a ketontestek felhasználási folyamata.

A szindróma diagnosztizálása

A szülők maguk végezhetnek gyors diagnosztikát a vizeletben lévő aceton meghatározására - a gyógyszertárban forgalmazott speciális diagnosztikai csíkok segíthetnek. Ezeket le kell csökkenteni a vizelet egy részébe, és egy speciális skála alkalmazásával meg kell határozni az aceton szintjét.

A laboratóriumban a vizelet klinikai elemzésében a ketonok jelenlétét „egy plusz” (+) és „négy plusz” (++++) között kell meghatározni. Könnyű rohamok - a ketonok szintje + vagy ++, akkor a gyermek otthon kezelhető. A „három plusz” a vérben lévő ketontestek szintjének 400-szorosának, négy pedig 600-szorosának növekedését jelenti. Ezekben az esetekben kórházi ápolás szükséges - az ilyen mennyiségű aceton veszélyes a kóma és az agykárosodás kialakulására. Az orvosnak minden bizonnyal meg kell határoznia az aceton szindróma jellegét: legyen az elsődleges vagy másodlagos - kialakult-e például a cukorbetegség szövődményeként.

Az 1994-es nemzetközi gyermekgyógyászati ​​konszenzuson az orvosok speciális kritériumokat határoztak meg az ilyen diagnózis felállításához, ezeket fel kell osztani fő és kiegészítő.

  • a hányást megismételik epizodikusan, különböző intenzitású rohamokkal,
  • a rohamok között a csecsemő normál állapotának intervallumai vannak,
  • a válságok időtartama több órától 2-5 napig terjedhet,
  • negatív laboratóriumi, radiológiai és endoszkópos vizsgálati eredmények, amelyek megerősítik a hányás okát, mint a gyomor-bél traktus.

További kritériumok a következők:

  • a hányás epizódjai jellegzetesek és sztereotípiák, a későbbi epizódok időben, intenzitásban és időtartamban hasonlóak az előzőekhez, és maguk a rohamok spontán módon is végződhetnek..
  • hányinger, hasi fájdalom, fejfájás és gyengeség, fotofóbia és letargia, amelyet hányás kísér.

A diagnózist a diabéteszes ketoacidosis (cukorbetegség szövődményei), akut gastrointestinalis patológia - peritonitis, appendicitis - kizárásával is végezzük. Az idegsebészeti patológia (meningitis, encephalitis, agyödéma), a fertőző patológia és a mérgezés szintén kizárt.

Az acetonemikus szindróma kezelése

Az acetoni válság kialakulásával a gyermeket kórházba kell helyezni. Végezzen étrend-korrekciót: ajánlott könnyen emészthető szénhidrátok fogyasztása, szigorúan korlátozni kell a zsíros ételeket, nagy részarányú ivást kell biztosítani. A nátrium-hidrogén-karbonátos tisztító beöntés jó hatása, melynek oldata képes semlegesíteni a belekbe belépő ketontestek egy részét. Megmutatták a szájon át történő rehidrációt kombinált oldatok (orsol, rehydron stb.), Valamint lúgos ásványvíz felhasználásával..

A gyermekek nem diabéteszes ketoacidózisának kezelésének fő irányai:

1) Diétát (folyékony és könnyen hozzáférhető, korlátozott zsírtartalmú szénhidrátokkal dúsítva) írnak elő minden beteg számára.

2) Prokinetikumok (motilium, metoklopramid), enzimek és szénhidrát-anyagcsere-kofaktorok (tiamin, kokarboxiláz, piridoxin) beadása elősegíti az élelmiszer-tolerancia korábbi helyreállítását, valamint a zsír- és szénhidrát-anyagcserének normalizálását..

3) Infúziós terápia:

  • gyorsan kiküszöböli a kiszáradást (extracelluláris folyadékhiány), javítja a perfúziót és a mikrocirkulációt;
  • lúgosító szereket tartalmaz, felgyorsítja a plazma bikarbonátok visszanyerését (normalizálja a sav-bázis egyensúlyt);
  • elegendő mennyiségű könnyen hozzáférhető szénhidrátot tartalmaz, amelyek különböző módon metabolizálódnak, beleértve az inzulintól független szénhidrátokat is;

4) Az etiotropikus terápiát (antibiotikumok és antivirális szerek) a javallatok szerint írják elő.

Enyhe ketózis (acetonuria ++ -ig), amelyet nem jelent jelentős dehidráció, víz-elektrolit-zavar és indokolatlan hányás, étrend-terápia és orális rehidráció, az életkor-specifikus prokinetikumok kijelölésével és az alapbetegség etiotropikus terápiájával együtt..

Az acetonemikus szindróma kezelésében a fő módszerek azok, amelyek a válságok leküzdésére irányulnak. Nagyon fontos a támogató kezelés, amely segít csökkenteni a súlyosbodásokat..

Infúziós terápia

Az infúziós terápia kinevezésének indikációi:

  1. Tartósan újrafelhasználható hányás, amely a prokinetikumok használata után nem áll le;
  2. Hemodinamikai és mikrocirkulációs rendellenességek;
  3. A tudatzavar jelei (sztpor, kóma);
  4. Közepes (a testtömeg 10% -áig) és súlyos (a testtömeg legfeljebb 15% -a) dehidráció jelenléte;
  5. Dekompenzált metabolikus ketoacidosis jelenléte megnövekedett anionos intervallummal;
  6. Anatómiai és funkcionális nehézségek a szájüregek rehidrációja során (rendellenességek az arcváz és a szájüreg fejlődésében), neurológiai rendellenességek (bulbár és álnév).

Az infúziós kezelés megkezdése előtt gondoskodni kell a megbízható (lehetőleg perifériás) vénás hozzáférésről, meg kell határozni a hemodinamikát, a sav-bázis és a víz-elektrolit egyensúlyt..

Táplálkozási ajánlások

Az acetonemikus szindrómában szenvedő gyermekek étrendjéből kategorikusan kizárt termékek:

  • kiwi;
  • kaviár;
  • tejföl - bármilyen;
  • sóska és spenót;
  • fiatal borjúhús;
  • belsőség - zsír, vesék, agy, tüdő, máj;
  • hús - kacsa, sertés, bárány;
  • gazdag húsleves - hús és gomba;
  • zöldségek - zöldbab, zöldborsó, brokkoli, karfiol, szárított hüvelyesek;
  • füstölt ételek és kolbászok
  • feladni a kakaót, a csokoládét - a bárokban és az italokban.

Az étrend menü feltétlenül tartalmazza: zabkása rizsből, zöldségleves, burgonyapüré. Ha a tünetek egy héten belül nem térnek vissza, fokozatosan adhat hozzá étkezési húst (nem sült), kekszet, zöldet és zöldséget.

Az étrend mindig módosítható, ha a szindróma tünetei ismét visszatérnek. Ha rossz levegőt kap, sok vizet kell hozzáadnia, amelyet kis részletekben is meg kell inni

  1. A diéta első napján a gyermeknek csak rozskenyér kekszeket szabad adni.
  2. A második napon rizslevest vagy diétás sült almát adhat hozzá.
  3. Ha minden helyesen történik, akkor a harmadik napon hányinger és hasmenés múlik.

Semmilyen esetben ne fejezze be az étkezést, ha a tünetek megszűntek. Az orvosok azt javasolják, hogy szigorúan tartsa be az összes szabályt. A hetedik napon az étrendhez keksz-sütik, rizskása (vaj nélkül), zöldségleves adható. Ha a testhőmérséklet nem emelkedik, és az aceton szaga eltűnik, akkor a csecsemő táplálkozása változatosabbá válhat. Hozzáadhat alacsony zsírtartalmú halat, zöldségpürét, hajdina, tejtermékeket.

Mi az előrejelzés??

Általában kedvező:

  • az életkorral az acetoni válságok bekövetkezése megszűnik (általában pubertáskor);
  • Az orvosi segítség és a hozzáértő orvosi taktika időben történő elérése hozzájárul a nem-diabéteszes ketoacidózis enyhítéséhez.

Megelőző intézkedések

Azoknak a szülőknek, akiknek gyermeke hajlamos ennek a betegségnek a megjelenésére, glükóz- és fruktózkészítményeket kell tartalmazniuk az elsősegély-csomagban. Szintén kéznél kell mindig szárított barackokat, mazsola, szárított gyümölcsök. A csecsemő táplálásának részlegesnek (naponta ötször) és kiegyensúlyozottnak kell lennie. Amint bármilyen jele van az aceton növekedésének, azonnal meg kell adnia a gyermeknek valami édességet.

A gyermekeknek nem szabad megengedni, hogy túlterheljék magukat akár pszichológiai, akár fizikailag. Napi természetjárások, vízkezelések, normál nyolc órás alvás, edzési eljárások bemutatása.

A rohamok között jó a kríziseket megelőzően kezelni. Ez a legjobb szezonon kívül, évente kétszer..

Hyperketonemia szindróma gyermekekben és serdülőkben: patogenezis, okok, diagnózis

A cikk modern adatokat mutat be az energiacsere fiziológiájáról és a ketontestek szerepéről benne. Figyelembe veszik a túlzott ketonképződés fő okait, a diagnosztikai módszereket és a kezelési megközelítéseket..

A cikk modern adatokat mutat be az energiacsere fiziológiájáról és a ketontestek szerepéről benne. A túlzott ketonképződés fő okait, a diagnosztikai módszereket és a kezelési módszereket figyelembe vesszük.

2. rész. A 2017. elején olvasható cikk eleje.

Éhezés

Az éhezés a test olyan állapota, amely az étkezés részleges vagy teljes megsértésével jár. Az éhezés állapotában a test energiaforrásainak jelentősen csökkennek a legfontosabb testszerkezetek. A test tápanyaghiányának körülményei között az energiatermelés a glükogenezis fokozódása és a ketontestek szintézise miatt következik be. A vér glükóztartalma a normák alsó határáig csökken (3,5 mmol / L), és ezen a szinten marad a következő éhgyomri periódusokban. A májban a böjt alatt a glükóz nem képes biztosítani a megfelelő mennyiségű oxaloacetátot, mivel egyszerűen nem létezik a sejtben. Ezért a böjtnél a zsírsavak nem „égenek ki” a CTK-ban, hanem ketontestekké alakulnak.

A máj glikogénkészleteinek csökkentésével az adipociták megnövekedett szabad zsírsavak bevitelét kísérik. A vér zsírsav-koncentrációja 3-4-szer növekszik a posztabszorbens állapothoz képest. A heti böjt után a ketontestek szintje a vérben 10-15-szer emelkedik. Ugyanakkor a szénhidrátok hiánya gátolja a ketontestek oxidációját, és lassítja azok szintézisét magasabb zsírsavakká [13].

Az izmok és a legtöbb más szerv energiaigényét a zsírsavak és a ketontestek elégítik ki. Alacsony inzulinszint mellett a glükóz nem hatol be az izomsejtekbe, a glükózfogyasztók nem inzulinfüggő sejtek és mindenekelőtt az agysejtek, de ebben a szövetben a bioenergiát részben ketontestek biztosítják. Ezen a koncentrációnál az acetoecetsavat aktívan dekarboxilezzük, és így aceton képződik, amely a kilégzett levegővel és a bőrön keresztül ürül. Már 3-4 napon az aceton illata a szájból és az éhezés bőréből fakad.

A test magában foglalja az energiatermelés alternatív módszereit is - ez a központi idegrendszer által fogyasztott keto savak glükoneogenezise és szintézise. A böjtnél fokozódik a glukagon felszabadulása, ami aktiválja az adipociták lipolízisét és a májban az oxidációt. A mitokondriumokban az oxaloacetát mennyisége csökken, mivel a maláttá való visszatérés után belép a sejt citoszoljába, ahol ismét oxaloacetáttá alakul és felhasználásra kerül a glükoneogenezisben.

A glükoneogenezis a szöveti fehérjék lebontása miatt folytatódik. Az aminosavak az izomfehérjék bomlásának eredményeként alakulnak ki, és hosszantartó éhezéssel bekerülnek a glükoneogenezisbe. A piruvát a májban laktátból és alaninból képződik. A böjt legfontosabb glükogén aminosavai az alanin és a glutamin. A piruvát és a CTK metabolitjai képesek oxaloacetátot képezni és bekerülhetnek a glükoneogenezisbe.

Az éhezés során az acetil-CoA használata a CTK-ban elnyomódik, és kizárólag az oximetil-glutaril-CoA szintézisére használják, ami növeli a ketontestek képződését. Ilyen körülmények között a ketontestek alternatív (glükóz) energiaanyag az agy és más szövetek számára. Az agy energiaigényének 75% -át az acetil-CoA fedezi [4].

Ha a böjt napokon, hetekig tart, akkor más homeosztatikus mechanizmusok aktiválódnak, amelyek biztosítják a test fehérjeszerkezetének megőrzését, lelassítják a glükoneogenezist és átváltják az agyat a ketonmolekulák felhasználására. A ketonok használatának jele az artériás vér koncentrációjának növekedése. Hosszú böjt esetén rendkívül alacsony inzulinszint figyelhető meg a vérben. Ebben az esetben az intenzív ketogenezis kompenzáló adaptív reakció.

A metabolikus sebesség általában csökken: egy hetes böjt után az oxigénfogyasztás kb. 40% -kal csökken, az oxidatív folyamatok gátlása a mitokondriumokban és az oxidatív foszforiláció gátlása az ATP kialakulásával, azaz hypoenergetikus állapot alakul ki..

A vérben felhalmozódó ketontestek gátolják a glükokortikoidok szekrécióját és aktivitását, ezáltal megakadályozzák a test szerkezeti fehérjéinek elpusztulását és gátolják a glukagon szekrécióját [2]. Ha alanint vagy más glikogén aminosavakat adnak az éhezőnek ebben az időben, akkor a vércukorszint emelkedik, és a ketontestek koncentrációja csökken.

Az éhgyomorra a ketóz nem veszélyes, mivel nem éri el a ketoacidosis fokát. Ez utóbbi együtt járó tényezőkkel - dehidrációval, alkohol-mérgezéssel és egyéb körülményekkel - alakul ki.

Alkohol-mérgezés

A ketosavak túltermelése és a ketoacidózis a túlzott ivás után gyakori megfigyelhető állapot. Az etanol katabolizmust főként a máj mitokondriumaiban végzik. Itt a testbe jutó etanol 75–98% -a oxidálódik. Az alkohol oxidációja összetett biokémiai folyamat. A nikotinamid-adenin-dinukleotid (NAD) nagy szerepet játszik az etanol-anyagcserében. Ez az enzim az etanolt toxikus metabolitmá - acetaldehiddé és redukált NADH -vé alakítja - ez utóbbi megfelel az acetoacetát és a β-hidroxi-butirát szintézisének.

Az alkohol-dehidrogenáz egy reverzibilis reakciót katalizál, amelynek iránya az acetaldehid koncentrációjától és a NADH / NAD + arányától függ a sejtben. Az acetaldehid koncentrációjának növekedése a sejtben indukálja az aldehid oxidáz enzimet. Ecetsav képződik a reakció során.

A reakció során kapott ecetsavat az acetil-CoA-szintetáz enzim hatására aktiválják. A reakció az A koenzim és egy ATP molekula felhasználásával megy végbe. A kapott acetil-CoA, az ATP / ADP arányától és az oxaloacetát koncentrációjától függően a hepatociták mitokondriumaiban, "kiéghető" a TCA-ban, vagy felhasználható zsírsav vagy keton test szintézisére..

Az alkoholizmus kezdeti stádiumában az acetil-CoA a CTK-ban a sejt fő energiaforrása. A citrátban lévő acetil-CoA-felesleg elhagyja a mitokondriumokat, és a citoplazmában kezdődik a zsírsav-szintézis.

Az akut alkoholmérgezés során, annak ellenére, hogy nagy mennyiségű acetil-CoA van jelen, az oxaloacetát hiánya csökkenti a citrátképződés sebességét. Ilyen körülmények között az acetil-CoA feleslegben a ketontestek szintézise folyik. A NADH koncentrációjának NAD + -hoz viszonyított növekedése lelassítja a laktát oxidációs reakcióját, és a laktát / piruvát aránya növekszik. A laktát koncentrációja a vérben növekszik, ami hyperlaktacidemiához és tejsavas acidózishoz vezet. A laktát, az acetoecetsav és a β-hidroxi-butirát vérszintjének emelkedése metabolikus acidózist okoz az alkohol intoxikációban [14].

Elősegíti a fokozott ketogenezist az alkohol intoxikáció során a hányással és éhezéssel járó hypoglykaemiás állapotok során. Az is ismert, hogy ilyen betegekben a vérben az inzulinszint csökken, miközben a kortizol, a növekedési hormon, a glükagon és az adrenalin tartalma növekszik. Az etanol gátolja a glükoneogenezist. A dehidráció ezekben az esetekben elősegíti a ketogenezist..

Ketózis, a hormonális szabályozás megsértésével

A hormonok széles köre befolyásolja a vércukorszintjét, csak az inzulin okozza a vércukorszintjét. Az összes hormonnak ellensúlyos hatása van a vércukorszint emelkedésével: glükagon, adrenalin, glükokortikoidok, adrenokortikotrop (ACTH), szomatotróp (STH), pajzsmirigy-stimuláló (TSH), pajzsmirigy.

Az inzulin és a kontrahormonális hormonok hatása általában a vér glükózszintjét stabilizálja. Alacsony inzulinkoncentráció esetén fokozódik más hormonok, például glükagon, adrenalin, glükokortikoidok és növekedési hormon hiperglikémiás hatása. Ez akkor is megtörténik, ha ezen hormonok koncentrációja a vérben nem növekszik..

A ketóz patogenezise tiroxin, glükokortikoidok, szomatotropin és / vagy más hormonok feleslegével lényegében hasonló a ketosav túltermelés mechanizmusaihoz, amelyeket már figyelembe vettek az ellenhormon hormonok túlzott szintje miatt [6]. Ismeretes, hogy a fokozott növekedés időszakában, valamint hyperthyreosis mellett jelentős súlycsökkenés jelentkezik.

Feszültség

Stressz alatt aktiválódik a szimpatikus idegrendszer és az ellentétes hormonok felszabadulása, kimerülnek a test szénhidráttartalékai, és a máj képes glikogént szintetizálni és tárolni. Túlzott mennyiségű nem-észterizált zsírsavak kerülnek a májba. A fokozott glükokortikoid-termelés eredményeként a protein lebomlik és a ketontestek fokozott képződése ketogén aminosavakból.

Hypercorticism

Az acetonemikus szindróma lehet a hiperkorticizmus első klinikai megnyilvánulása, amikor a betegség jellegzetes tünetei még nem alakultak ki.

A glükokortikoidok elősegítik a semleges zsírok mobilizálódását a zsírszövetből és gátolják a lipogenezist. A szervezetben ezt a hatást azonban ezeknek a hormonoknak a más hatásai akadályozhatják: hiperglikémiát kiváltó és az inzulinszekréciót stimuláló képesség, a glikogén felhalmozódása a májban, ami gátolja a zsírmobilizációt és a zsírszövetben való lerakódását; az a képesség, hogy nagy adagokban késleltesse a zsírmobilizáló és stimuláló zsír-oxidációt a szomatotropin által.

Ez megmagyarázza a zsírok felhalmozódását a zsírlerakókban hiperkorticizmussal (betegség és Itsenko-Cushing-szindróma). Ezen túlmenően ebben az állapotban fokozódik a dihidrokortizon képződése, amely serkenti a pentóz-ciklust és a szénhidrátok zsírsá alakulását. A glükokortikoidok szekrécióját serkentő kortikotropin ugyanabba az irányba befolyásolhatja a zsír anyagcserét, de ezen kívül extraadrenális zsírokat mozgósító hatással is rendelkezik [6]..

thyrotoxicosis

A pajzsmirigyhormonok túlzott mennyisége a vérben a betegség következménye lehet, amelyet a pajzsmirigy túlműködése okoz. Az alapbetegség súlyos szövődménye, amelyet hipertireoidizmus kísér, tirotoxikus krízis, amely a tirotoxikózis összes tünetének súlyos súlyosbodása. A túlzott pajzsmirigyhormonok vérellátása súlyos mérgező károkat okoz a szív- és érrendszerben, a májban, az idegrendszerben és a mellékvesékben. A klinikai képet egy éles izgalom jellemzi (egészen a pszichózisig, a delíriumig és a hallucinációkig), amelyet azután adinamia, álmosság, izomgyengeség és apátia vált fel. A diszpeptikus rendellenességek fokozódnak: szomjúság, hányinger, hányás, laza széklet. A máj megnövelése lehetséges. Ennek fényében a ketogenezis folyamata erőteljesen fokozódik, ami kiválthatja az acetonemia tüneteit.

A tiroxinnak zsírmobilizáló hatása van. A hipertireoidizmus fokozza a szénhidrát anyagcserét. Fokozott glükózfelhasználás a szövetekben. A máj és az izom foszforiláz aktiválódik, ami fokozza a glikogenolízist és e szövetek glikogénnel történő kimerülését. Növekszik a hexokináz aktivitása és a glükóz felszívódása a bélben, amit táplálkozási hiperglikémia kísérhet. A máj inzulináz aktiválódik, amely a hiperglikémiával együtt a szigetelő készülék intenzív működését okozza, funkcionális alsóbbrendűsége esetén diabetes mellitus kialakulásához vezethet. A szénhidrát-metabolizmus pentóz-útjának megerősítése elősegíti a NADP-H2 képződését. A mellékvesékben ez növeli a szteroidogenezist és növeli a kortikoszteroidok képződését [4].

Hormonhiány

A hipoglikémia mindig panhypopituitarizmussal fordul elő - egy olyan betegség, amelyet az agyalapi mirigy elülső részének csökkenése és funkciójának csökkenése jellemez (adrenokortikotropin, prolaktin, szomatotropin, follitropin, lutropin, tirotropin). Ennek eredményeként a perifériás endokrin mirigyek funkciója hirtelen csökken. A hypoglykaemia azonban az endokrin szervek primer károsodásaival is előfordulhat (a mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciója, Addison-kór, hypothyreosis, a mellékvese medulla hipofunkciója, glukagonhiány). A kontrainzuláris hormonok hiányában csökken a májban a glükoneogenezis sebessége (hatással van a kulcsfontosságú enzimek szintézisére), növekszik a periférián a glükóz felhasználása, és az izmokban az aminosavak képződése csökken - a glükoneogenezis szubsztrátja.

Glükokortikoid hiány

Az elsődleges mellékvese-elégtelenség a mellékvesekéreg hormonjainak csökkent kiválasztódásának következménye. E kifejezés alatt a hypocorticism változatait értjük, amelyek etiológiájukban és patogenezisükben különböznek egymástól. A mellékvese elégtelenség tünetei csak a mellékvese szövet térfogatának 90% -ának elpusztulása után alakulnak ki.

A mellékvese elégtelenség hipoglikémia okai hasonlóak a hypopituitarizmus hipoglikémia okaihoz. A különbség a blokk előfordulásának szintje - hipopituitarizmus esetén az ACTH-hiány miatt csökkent a kortizol kiválasztása, a mellékvese-szövet elpusztulása miatt pedig mellékvese-elégtelenség esetén.

Hipoglikémiás állapotok krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegekben is előfordulhat, mind az üres gyomorban, mind a szénhidrátban gazdag étkezés után 2-3 órával. A rohamokat gyengeség, éhség, izzadás kíséri. A hipoglikémia a kortizol szekréciójának csökkenése, a glükoneogenezis és a máj glikogén tárolóinak csökkenése eredményeként alakul ki..

Katekololamin hiány

Ez az állapot mellékvese-elégtelenség esetén fordulhat elő, a mellékvese medulla károsodásával. A katecholaminok, amelyek a vérbe kerülnek, szabályozzák az inzulin felszabadulását és metabolizmusát, csökkentve azt, és növelik a glukagon felszabadulását. A katekolaminok szekréciójának csökkenésével hipoglikémiás állapotok figyelhetők meg, amelyeket a túlzott inzulintermelés és a csökkent glikogenolízis aktivitás okoz.

Glükagonhiány

A glükagon olyan hormon, amely az inzulin élettani antagonistája. Részt vesz a szénhidrát anyagcserének szabályozásában, befolyásolja a zsírok anyagcserét, aktiválja a zsírokat lebontó enzimeket. A legtöbb glükagont a hasnyálmirigy-szigetek alfa-sejtjei szintetizálják. Megállapítottuk azonban, hogy a nyombél és a gyomor nyálkahártyájának speciális sejtjei szintén szintetizálják a glukagonot. Amikor a glükagon belép a véráramba, ez növeli a vér glükózkoncentrációját a hiperglikémia kialakulásáig. Általában a glukagon megakadályozza a glükózkoncentráció túlzott csökkenését. Mivel létezik olyan glükagon, amely megakadályozza az inzulin hipoglikémiás hatását, a szervezet glükóz-anyagcseréjének finom szabályozása érhető el..

A fenti hormonok hiányában csökken az inzulin tartalom, és megnő a ketontestek vizelettel történő kiválasztása [4].

A máj szerepe a káros energiametabolizmusban

A máj részt vesz a normál szérum glükózszint fenntartásában a glikogenogenezis, a glikogenolízis és a glükoneogenezis révén. A mitokondriális károsodás, amely az oxidatív foszforiláció csökkenéséhez vezet, a májbetegségek szénhidrát-anyagcsere-zavarainak sarokköve. Másodlagosan a májfunkció szenved. Súlyos akut hepatitiszben általában hipoglikémiát észlelnek, májcirrhosis esetén ez a végső szakaszban fordul elő - májelégtelenséggel [15]. A hipoglikémia a máj azon képességének csökkenésével magyarázható (a parenchimájának kiterjedt veresége miatt), hogy a glikogént szintetizálja, és az inzulináz (egy enzimet elpusztító enzim) termelésének csökkenésével magyarázható..

A szénhidráthiány megnövekedett anaerob glikolízishez is vezet, amelynek eredményeként a savas metabolitok felhalmozódnak a sejtekben, és ezáltal csökkent a pH. A májcirrózis esetén a vér szérumában a laktátszint emelkedhet, mivel a máj csökkenti annak képességét, hogy glükoneogenezishez felhasználja.

Májbetegségek esetén növekszik a zsírok energiaforrás szerepe. A májban a zsírsavakat szintetizálják és acetil-CoA-ra bontják, valamint ketontestek képződését, telítetlen zsírsavak telítettségét és bevonását a semleges zsírok és foszfolipidek újraélesztésébe. A zsírsavak katabolizálását β-oxidációval hajtják végre, amelynek fő reakciója a zsírsavak aktiválása az acetil-CoA koenzim és az ATP részvételével. A felszabadult acetil-CoA teljes oxidáción megy keresztül a mitokondriumokban, amelynek eredményeként a sejtek energiát kapnak.

Számos májbetegség esetén a lipoprotein szintézis szintén csökken, ami a triacil-gliceridek felhalmozódásához vezet, amelyet infiltráció és zsíros máj követ. Ennek oka elsősorban a lipotrop anyagok hiánya az élelmiszerekben (kolin - a lecitin, a metionin szerves része). Növekszik a ketontestek kialakulása [4].

Tehát a szekunder acetonemikus szindróma klinikai képe közvetlenül magában foglalja a ketózis jelenségeit, az alapbetegség jeleit, amelyekkel szemben a ketózis kialakult, valamint a kóros folyamatot kiváltó állapot megnyilvánulásait (stressz, túlzott fizikai aktivitás, fertőzés stb.).

Acetonemikus ciklikus hányás

A gyakorlatban az idiopátiás acetonemikus hányással kell foglalkozni, amely ketoacidózissal (acetonemikus hányás, nem diabéteszes ketoacidózis) fordul elő. Az angol irodalomban szerepel az idiopátiás ciklikus hányás szindrómájában [16, 17].

Az acetonemikus hányás patogenezise nem teljesen ismert. Feltételezzük, hogy fertőző betegségek, koponya sérülések és a központi idegrendszer szerves betegségei után hosszú ideig a hipotalamusz-diencephalic régióban a stagnáló gerjesztés domináns fókuszában marad, ami a zsírok metabolizmusának fokozódását idézi elő (megnövekedett ketogenezis, a kimerülés miatt a ketontestek normál használatának romlása) szénhidráttartalékok a testben). Az acetonemikus hányás patogenezisében az alkotmányos rendellenességek, a májenzim enzimrendszerek relatív kudarca és az endokrin metabolikus szabályozás jelentősek lehetnek.

Az ígéretes a ciklikus hányás szindróma mint mitokondriális patológia fogalma [18, 19]. Mivel a mitokondriumok ábrázoltan a sejt energiaállomásai, ez a betegség megzavarja az energiacserét. Stressz és hipoxia körülmények között az energiacseréje megszakad, ha a gyorsabb anaerob glikolízis dominál, de csak 2 ATP molekula képződik, míg aerob glikolízis során 38 [5]. Hiányzik az energia.

Az ilyen rendellenességek szorosan kapcsolódnak a károsodott purin anyagcseréhez, mivel az energiát a testben nukleotidok formájában tárolják, amelyek között az adenin és a guanin purin, és ezek húgysavvá metabolizálódnak, a timin, a citozin és az uracil pirimidin és metabolizálódnak, és ketontestek, ammónia és β-izobutsav. Ezek a reprezentációk a kórokozó hányási szindróma és az acetonemikus hányás szindróma között, valamint a metabolikus korrekció szükségességét és lehetséges módjait ismertetik..

Mások úgy vélik, hogy a ketontestek hirtelen növekedésének oka lehet az, hogy a túlzott zsírtartalmú és ketogén aminosavakkal rendelkező gyermekek nem fogyasztják szénhidrátokat.

A válság hirtelen, hetek vagy hónapok elteltével jelentkezhet. A provokáló tényezők lehetnek: az étrend megsértése (sült és sült ételek), láz, étkezés megtagadása, fizikai és mentális túlterhelés.

A ciklikus hányásos szindróma kórokozói: anorexia, letargia vagy fokozott ingerlékenység, émelygés, fejfájás, hasi fájdalmak, az aceton szag a szájból.

Ezután megismétlődik vagy indokolatlan hányás, amely 1-5 napig tarthat. A görcsös hasi fájdalom fokozódik. Válság alatt a beteg álmos lesz. A hányás eredményeként hemodinamikai zavarok alakulhatnak ki: tachikardia, lágy pulzus, tompa szívhangok, hipotenzió.

A máj mérsékelten megnagyobbodott. Bizonyos esetekben a hőmérséklet megemelkedik. Kilégzett levegőben és hányás esetén érett alma szaga érezhető. A vizeletben magas a ketontestek koncentrációja. A támadások spontán módon, kezelés nélkül kiküszöbölhetők.

A ketontestek feleslege kábító hatással van a központi idegrendszerre, amelyet klinikailag letargia, gátlás jellemez..

Biokémiai vérvizsgálat során a lipid-metabolizmus (hiperkoleszterinémia) megsértését, hipoglikémiára való hajlamot, hiperketonémiát észlelnek. A vér általános elemzésében: mérsékelt leukocitózis, neutrofilia, gyorsított ESR.

Az acetont kimutatják a vizeletben és a kilégzett levegőben, valamint a vérben a ketontestek fokozott koncentrációját. Az elektroencefalogramban különféle eltéréseket észlelnek, amelyek a roham megszűnése után semmi esetre sem tűnnek el.

Ez a szindróma gyakoribb az óvodai korban, és ismételt hányás és ketonemia rohamokkal jár. Ilyen betegekben fokozott ingerlékenységet, húgysav-nefropátiát, cukorbetegséget, elhízást észlelnek.

A tartós hányással, alultápláltsággal vagy éhezéssel járó ketózis egy klasszikus kompenzációs folyamat, amelynek célja az energiahiány, pontosabban a szénhidrátok hiányának kiegyenlítése a keto-savak alternatív energiaszubsztrátjai miatt.

Az acetonemikus hányásos szindróma diagnosztizálása csak a hányással járó egyéb betegségek kizárása után erősíthető meg: appendicitis és peritonitis, encephalitis, meningitis, agyi ödéma kialakulása, mérgezés, toxikózis és fertőző betegségek stb. De elsősorban a diabéteszes ketoacidosis.

Az acetonemikus krízisek a gyermekek többségében 10–12 év után megszűnnek, de fennáll a nagy valószínűséggel olyan kóros állapotok kialakulása, mint pl. Köszvényes krízis, hipertóniás vegetatív-érrendszeri dystonia és artériás hipertónia..

Gyermekek és serdülők átmeneti ketózisát láz, stressz, fertőző betegségek, éhezés (betegség alatt), zsírtartalmú ételek fogyasztása, intenzív fizikai aktivitás esetén lehet kimutatni. Ezekben az esetekben a ketontestek mennyisége a vizeletben nem haladja meg a 2-et+.

Kezelés

A hiperketonemia kezelése és megelőzése a betegség előfordulásának okától függ, de minden esetben a májműködés javítására és az energiacserének normalizálására irányul. Ezt úgy lehet elérni, hogy korlátozza az étrend zsírtartalmát, lipotrop gyógyszereket (metionint stb.), B-vitaminokat, ha szükséges - inzulint, kokarboxilázt.

A ciklikus acetonemikus hányás szindróma rohama alatt a kifejezett dehidráció, hypovolemia, metabolikus acidózis és az elektrolit zavarok jelentik a betegség súlyosságát. Először is meg kell szüntetni az acidózist: írja elő a gyomor és a belek mosását 1-2% -os nátrium-hidrogén-karbonát-oldattal. Az 5–10% glükóz oldat antiketogén tulajdonságokkal rendelkezik, a szükséges mennyiségű inzulin hozzáadásával, valamint Ringer oldattal [20].

Ha az ivás nem vált ki hányást, gyakran és kis adagokban ajánlott édesített tea, Regidron és Oralit. Miután az állapot javult és megjelenik a folyadékbevitel lehetősége, előírták a gyermek etetését. Az étrendnek könnyen emészthető szénhidrátokat és korlátozott mennyiségű zsírt (manna, zabliszt, hajdina kása; burgonyapürével, sült almával, kekszet, száraz süteményt) kell tartalmaznia..

Tehát a ketonémiás szindróma kialakulásának mechanizmusainak tisztázása, a ketózis kialakulásának valószínűbb okainak azonosítása lehetővé teszi a betegség kialakulásának megállapítását, ezáltal normalizálja a beteg állapotát és megakadályozza a ketonemia visszaesését.

Irodalom

  1. Berezov T. T., Korovkin B. F. Biológiai kémia. Tankönyv. 3. szerk. M.: Medicine, 2004.704 s.
  2. Stryer, Lubert. Biokémia (negyedik kiadás). New York: W. H. Freeman and Company, 1995. P. 510–515, 581–613, 775–778.
  3. Murray R., Grenner D., Meyes P., Rodwell V. Humán biokémia. Per. angolról M.: Mir, 1993. V. I. 381 s.
  4. Zaychik A. Sh., Churilov L. P. A kórokémia alapjai. Szentpétervár: Albi-Szentpétervár, 2000.687 s.
  5. Endokrinológia és anyagcsere. 2 t / Ed. F. Felinga és mtsai. Per. angolról Kandrora V. I., Starkova N. T.: Medicine, 1985. T. 2. 416 s.
  6. Endokrinológia: nemzeti vezetés / Ed. Dedova I. I., Melnichenko G. A. M.: GEOTAR-Media, 2008.
  7. Cukorbetegség kezelése gyermekeknél. Iránymutatás. M., 2006,14 s.
  8. Brown L. M., Corrado M. M., van der Ende R. M. et al. A glikogén tároló betegség mint a ketotikus hypoglykaemia oka gyermekekben // J Inherit Metab Dis. 2015, május; 38 (3): 489–493.
  9. Chibiras P. P. Hipoglikémiás ketonemia mint a gyermekek neurotoxikózisának oka // Anyai és gyermekek egészségügyi kérdései. 1982. Nem. 2. P. 30–33.
  10. Genes S. G. Hypoglycemia. Hipoglikémiás tünet komplex. M.: Medicine, 1970.236 s.
  11. Kronenberg G. M. et al. Elhízás és káros lipid anyagcsere. Per. angolról a szerkesztőség alatt I.Dedova, G. A. Melnichenko. M.: Reed Elsiver LLC, 2010.264 s.
  12. Lukyanchikov V. S. Ketózis és ketoacidosis. Pathokémiai és klinikai aspektusok // mellrák, 2004, 12. vers, 23. szám, p. 1301.
  13. Maslovskaya A. A. A ketózis kialakulásának mechanizmusa cukorbetegségben és éhezésben // A Grodno Állami Orvostudományi Egyetem folyóirata. 2012, 3. (39), 8–10.
  14. Sürgősségi orvosi ellátás. Per. angolról / Ed. Tintinalli J. E., Crowm R. L., Ruiz E. M.: Medicine, 2001,1000 s.
  15. Ryabchuk F.N., Pirogova Z. I. Koenzim-acetilezés és a vér szabad zsírsavszintje acetonemia és epe elégtelenségben szenvedő gyermekek esetében // Klinika. 2012., 8. szám, 1. o. 42-46.
  16. Li BUK: Ciklikus hányás: egy régi rendellenesség új megértése // Kortárs Ped. 1996, 13 (7): 48–62.
  17. Krakowczyk H., Machura E., Rusek-Zychma M., Chrobak E., Ziora K. Az acetonemikus hányás természettudományának és klinikai megjelenésének értékelése. 2014, 71 (6): 323–327.
  18. Boles R. és mtsai. Ciklikus hányásos szindróma és mitokondriális DNS-mutációk // Lancet. 1997, 350: 1299–1300.
  19. Salpietro C. D., Briuglia S., Merlino M. V. et al. Mitokondriális DNS-mutáció (A3243 G mtDNS) ciklikus hányással rendelkező családban // Am. J. Pediatr. 2003.16.2 727–728.
  20. Marushko Y. V., Shev G. G., Polkovnichenko L. N., Moshkina T. V. A gyermekek acetonemikus szindrómájának terápiás megközelítései // Gyerekek egészsége. 2012., 1. szám, 1. o. 61-65.

Smirnov V. V., orvostudományok doktora, professzor
Simakov A. V.

FSBEI IN RNIMU őket. Pirogova N. I., az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma, Moszkva

Acetonemás szindróma gyermekeknél és felnőtteknél

A vércukorszint hiányában a testet újjáépítik, hogy más forrásokból energiát nyerjen, miközben az acetonemikus szindróma kialakul. Ezt az állapotot kórosnak tekintik, mivel ketontestek - aceton és keto savak - felszabadulásával jár, amelyek nagy mennyiségben a test mérgezését okozják.

Leggyakrabban a szindróma gyermekeknél, kimerültséggel és elhízással küzdő felnőttekben, cukorbetegségben és más endokrin rendellenességekben szenvedő betegeknél fordul elő. Az aceton koncentrációjának növekedése letargiával, hányással és kiszáradással jár. Ez a betegség a legveszélyesebb kisgyermekek és inzulinhiányos emberek számára..

Pathogenezis

Fontos tudni! Újdonság, amelyet az endokrinológusok ajánltak a folyamatos cukorbetegség monitorozására! Csak minden nap szükséges. Bővebben >>

A test legegyszerűbb módja az energiaigény kielégítésére a glükóz lebontásával. Kis mennyiségben mindig a vérünkben van, fő forrása az összes szénhidráttartalmú élelmiszer. Az étkezés után a vércukorszint gyorsan emelkedik, majd a véráram révén gyorsan eljut a test minden sejtjébe.

A cukorbetegség és a túlfeszültség a múlté lesz

A cukorbetegség okozza az összes stroke és amputáció közel 80% -át. 10 ember közül 7 hal meg a szív vagy az agy eldugult artériái miatt. Szinte minden esetben ennek a szörnyű végnek az oka ugyanaz - a magas vércukorszint.

A cukrot le kell dönteni és le kell dobni, különben semmi. De ez nem gyógyítja meg a betegséget, hanem csak a betegség kiváltásának oka, és nem a betegség oka.

Az egyetlen gyógyszer, amelyet hivatalosan ajánlottak a cukorbetegséghez és amelyet az endokrinológusok használnak munkájukban, a Ji Dao cukorbetegség-javítás.

A gyógyszer hatékonysága, a szokásos módszer szerint kiszámítva (a kezelésben részesült 100 beteg csoportjában a gyógyult betegek száma):

  • A cukor normalizálása - 95%
  • A vénás trombózis kiküszöbölése - 70%
  • Erős szívverés kiküszöbölése - 90%
  • Magas vérnyomás enyhítése - 92%
  • Nappali lendület, jobb éjszakai alvás - 97%

A Ji Dao termelők nem kereskedelmi szervezet, és az állam finanszírozza őket. Ezért most minden lakosnak lehetősége van 50% kedvezménnyel kapni a gyógyszert.

Ha valaki nem eszik időben, akkor a glükózhiányt glikogénellátás fedezi. Ez egy poliszacharid, amelyet a májban és az izmokban tárolnak. Az izomszövet akár 400 g glikogént képes tárolni. Ezt a cukrot csak helyben, a helyszínen fogyasztják, és nem tud bejutni a vérbe. Kevesebb glikogén található a májban - körülbelül 100 g felnőtteknél és 50 g az általános iskolás korú gyermekeknél. A véráramba dobják és az egész testben elterjednek. Normál körülmények között ez a glikogén körülbelül egy napra elegendő, edzéssel kevesebb, mint egy órát tölt. Gyermekekben a glikogén gyorsabban fogyasztódik fel, mivel életmódjuk aktívabb, mint felnőtteknél, és a poliszacharid-tartalék kevesebb.

Ha a glikogén raktárában kimerültek, és a cukor nem került a véráramba, a testben egy másik mechanizmus is szerepel - a lipolízis. Ez a zsírok zsírsavakké, majd az A koenzimmé való felosztásának folyamata. A következő reakciók során felszabadul a test számára szükséges energia, szintetizálódnak a koleszterin- és ketontestek. Kis mennyiségben a ketonok biztonságosak, a vizeletben és a vérben megtalálhatók anélkül, hogy kárt okoznának. Ha a zsír aktívan lebomlik, kiszáradás vagy veseprobléma lép fel, az acetonnak nincs ideje kiválasztódni és felhalmozódni kezd. Ebben az esetben az acetonemikus szindrómáról beszélnek. Jelei a ketonszint növekedése a vérben - acetonemia és a vizelettel történő ürítésük - acetonuria.

A szindróma okai

A glükóz hiánya és az eltérő súlyosságú acetonemikus szindróma:

  1. A szénhidrátok nem megfelelő bevétele étellel, például alacsony szénhidráttartalmú étrend fogyókúra vagy cukorbetegek esetén. A hosszú távú szénhidráthiány csökkenti a máj glikogén tárolási képességét, így az acetonemikus szindróma gyorsabban fejlődik ki az ilyen étrend betartói körében, mint azokban az emberekben, akik elegendő mennyiségű szacharidot fogyasztanak. Gyerekben a glikogén felhalmozódásának képessége még a születés előtt kialakul. Kis száma miatt a csecsemőknek gyakrabban kell étkezni kötelező szénhidráttartalommal.
  2. Zsíros, magas fehérjetartalmú ételek relatív szénhidráthiányban.
  3. A megnövekedett energiaköltségekkel járó feltételek. Ezért az acetonemikus szindróma a 8 év alatti gyermekekre jellemző. Stresszük van, fertőzés, mérgezés, sőt a vacsora kihagyása vezethet ketonok kialakulásához. Néhány csecsemő hajlamos az acetonuriára, általában vékonyak, mozgékonyak, könnyen ingerlékenyek, rossz étvágyúak és kis mennyiségű glikogént tartalmaznak. Felnőttekben jelentős mennyiségű aceton szabadul fel súlyos sérülések, műtétek és kómából való kilépés után, ezért ebben az időben a beteget glükózzal injektálják.
  4. Toxikózissal vagy gesztózissal, amelyet hányás és étvágytalanság kísér, a terhes nő nem kap elég szénhidrátot, így a zsírok elbomlanak a testben, és az aceton kiválasztódik. A gyermekekhez hasonlóan a terhes nők szindróma oka lehet bármely betegség vagy érzelmi tapasztalat..
  5. Az elhúzódó, nagy intenzitású izomterhelés elégette a glükóz- és glikogén-készleteket, és a glükózfelvétel egy ideig tovább folytatódik az edzés vagy a fizikai munka után. Az acetonemikus szindróma elkerülése érdekében a szénhidrátokat a terhelés után ajánlott fogyasztani - „zárja be a szénhidrát ablakot”. És fordítva, ha az óra célja a fogyás, akkor néhány órán keresztül nemkívánatos, mivel ebben az időben bontják le a zsírt.
  6. Az inzulintermelés leállítása 1. típusú cukorbetegség esetén. Saját hormon hiányában a cukor teljesen elveszíti a sejtekbe jutásának képességét, így a zsírok különösen gyorsan bomlanak le. Az acetonemikus szindróma a diabetes mellitus megjelenésével vagy az előírt inzulinkészítmények elégtelen adagjának megjelenésével alakul ki, és gyorsan ketoacidotikus kómává alakulhat ki..
  7. Az inzulinszintézis jelentős csökkenése súlyos 2. stádiumú cukorbetegség esetén. Általános szabály, hogy ebben az időben a beteget inzulinterápiára helyezik át a hiperglikémia és a szöveti éhezés megelőzése érdekében. Ha ez nem fordul elő, az acetonemikus szindróma egyidejűleg alakul ki a vércukorszint emelkedésével.
  8. Erős inzulinrezisztencia 2-es típusú diabéteszben. Ebben a helyzetben elegendő mennyiségű cukor és inzulin van a vérben, de a sejtmembránok nem engedik be őket. Az ellenállás fő oka az elhízás és a mozgás hiánya.
  9. Az alkohol gyakori használata csökkenti a glikogén mennyiségét, ami felgyorsítja a szindróma kialakulását.

Az acetonemia tünetei

Az első tünetek a ketonmérgezéshez kapcsolódnak. Letargiát, fáradtságot, hányingert, fejfájást, nehézséget vagy egyéb hasi szorongást érezhetünk..

Ahogy a ketonok koncentrációja növekszik, a következőket figyeljük meg:

  • tartós hányás. A rohamok több órát is igénybe vehetnek, amelynek során a beteg elveszíti az ebben az időszakban elfogyasztott összes folyadékot. A hányás aceton illatát bocsátja ki. Az epe és a vér esetleges hányása;
  • ugyanaz a szag érezhető a beteg légzéséből és néha a bőréből is;
  • fájdalom a hashártya, gyakran hasonló az akut has simptomához: éles, súlyosbodó nyomás után. Hasmenés lehetséges;
  • gyorsan növekvő gyengeség. A gyermek hazudik, és bátorságosan reagál azokra a dolgokra, amelyek korábban érdekeltek számára;
  • fotofóbia - a beteg kéri, hogy kapcsolja ki a fényt, húzza ki a függönyt, panaszkodik a szemfájdalomra;
  • a hőmérséklet emelkedhet;
  • kiszáradás gyakori hányás és hasmenés miatt, a beteg száraz ajkak, kevés nyál, kis vizelettel ürül a vizelet, sötét színű.

Ha a gyermek hajlamos az acetonemiás szindrómára, időről időre ugyanazok a tünetek vannak. Néhány acetonemia epizód után a szülők megtanulják ezt az állapotot gyorsan felismerni és megállítani. Az otthoni kezelés a szindróma kezdeti megnyilvánulásaival lehetséges. Ha a csecsemő keveset iszik, és kevésbé eshet vizelni, mivel a folyadék hányással jár, akkor orvoshoz kell fordulnia. Minél fiatalabb a gyermek, annál gyorsabban alakul ki kiszáradás.

Veszély és lehetséges következményei

Leggyakrabban a ketontestek kis térfogatban képződnek, a vesék és a tüdő kiválasztódnak, és nem járnak egészségügyi kockázattal. Az acetonemikus szindróma csak gyermekek, fogyatékossággal élő betegek és cukorbetegek számára veszélyes.

Gyerekekben kis súlyuk miatt a ketonok koncentrációja gyorsan megnő, hányás kezdődik, és veszélyes kiszáradás alakul ki. Ebben az állapotban lehetetlen számukra szénhidrátot adni az ételekben, ezért kórházi ápolásra és intravénás glükóz-infúzióra van szükség.

Cukorbetegség esetén az aceton biztonságos, ha alacsony szénhidráttartalmú étrend vagy fizikai aktivitás okozza. De ha az acetonemiás szindrómát magas vércukorszint kíséri, a kockázat jelentősen növekszik. Ebben az állapotban poliuria figyelhető meg - a vizelet túlzott ürülése, amely kiszáradást okoz. A test reagál a folyadékhiányra a vizelet visszatartásával, így a ketonokkal. Az aceton felhalmozódásához vezethet és diabéteszes nefropátia, veseelégtelenséggel társítva. A ketonok koncentrációjának növekedése növeli a vér sűrűségét és savasságát. A fenti rendellenességek komplexét diabetikus ketoacidózisnak nevezzük. Ha nem állítja le időben, a ketoacidózis hiperglikémiás kómához vezet.

Diagnostics

Általában nem nehéz megbecsülni a beteg jólétének okát a cukorbetegeknél, ha rendszeresen alkalmaz glükométert és ellenőrzi az egészségét. Az acetonemikus szindróma első betegségének diagnosztizálása nehezebb, általában a jellegzetes tünetekkel küzdő csecsemőket kórházba helyezik a fertőző osztályon, és a helyes diagnózis felállítása után kezelésre kerülnek az gastroenterológiai egységbe. A jövőben a szülők eszközöket vásárolhatnak az aceton meghatározásához otthon, valamint időben a szindróma diagnosztizálásához és megállításához orvosok segítség nélkül.

Laboratóriumi módszerek

A kórházban vért és vizeletet vesznek a ketonok kimutatására. A vizeletben az acetont szemikvantitatív módszerrel határozzák meg, ennek az elemzésnek az eredménye 1-4 plusz. Minél nagyobb a koncentráció, annál több plusz van.

Az elemzés visszafejtése:

EredményA betegség súlyossága
+Enyhe, az acetonemikus szindróma kezelése otthon is elvégezhető.
++Közepes fokozatú. Ha a szindróma korábban ismételten megtörtént, annak ismertetése és kezelési módjai ismertek, akkor a ketonokkal magaddal foglalkozhat. Ha az acetonemiás szindróma először fordul elő, orvosi felügyelet szükséges.
+++Kritikus növekedés, a ketonok normálszor 400-szorosa, kórházi ápolás szükséges.
++++Súlyos állapot, az aceton 600-szor meghaladja a normát, kezelés nélkül a ketoacidózis kialakulása lehetséges.

A vér-ketonokat mmol / l-ben határozzuk meg, a norma 0,4 - 1,7, az elemzésben alkalmazott módszertől függően. A ketoacidotikus kómát 100-170 mmol / l-re növekszik.

Express módszerek

Otthon az aceton a vizeletben könnyen kimutatható speciális tesztcsíkokkal, amelyek a lakmuszpapír elvén hatnak. A leggyakoribb a Ketogluk (50 db, 240 rubelt), Uriket (150 rubel), Ketofan (200 rubel). A ketonok koncentrációját a tesztcsík foltosodásának mértéke határozza meg a vizeletbe merítés után.

Használati feltételek:

  1. Gyűjtsük össze a vizeletet egy tartályban. Elemzés céljából a vizeletnek frissnek kell lennie, legfeljebb 2 órán keresztül lehet tárolni.
  2. Szerezzen egy tesztcsíkot. Azonnal zárja le a tartályt, mivel a fennmaradó csíkok a levegővel való érintkezéskor romlanak.
  3. A szalag alsó része, az indikátorral a vizeletben, 5 másodpercig.
  4. Vegye ki a szalagot. Érintse meg a szélét egy szalvéta széléhez, hogy felszívja a felesleges vizeletet.
  5. 2 perc elteltével hasonlítsa össze az indikátor színét a csomagoláson található skálával, és határozza meg a ketonok szintjét. Minél telítebb a szín, annál nagyobb az aceton..

A cukorbetegek olyan glükométer modelleket használhatnak, amelyek mind a cukor, mind a vér ketonok kimutatására képesek. Az aceton kimutatására külön csíkokat kell vásárolnia.

Acetonemikus szindróma enyhítése

Az acetonemikus szindróma kezelésének általános szabálya a dehidráció megszüntetése. A betegnek gyakran, de apránként folyadékot kell adnia. Ha ismételt hányást észlel, akkor szó szerint kanállal kell inni 5 percenként, amíg a kiszáradás tünetei megszűnnek és a vizelet normál mennyiségben nem kezd kifolyni. Ugyanakkor meg kell szüntetni az acetonemia okát..

Cukorbetegek esetén

Ha az aceton cukorbetegségben jelentkezik, az első lépés, amelyet meg kell tennie, a vércukorszint mérése. Ha szignifikánsan megemelkedik (> 13 mmol / L), akkor a ketoacidózis kockázata magas. A glükózszint csökkentéséhez meg kell inni Metformin-t, kizárni a szénhidrátokat az étrendből, vagy helyes inzulin-injekciót kell beadnia.

Az aceton csak akkor kezd csökkenni, ha a normál vizelés helyreáll. Ehhez bőséges édesítetlen italra van szükség, leginkább a szokásos, szobahőmérsékleten álló állóvízre. Az elhúzódó hányással speciális rehidrációs oldatokat használnak - Regidron, Trisol, Hydrovit. A szénhidráttartalmú ételek és italok csak a glikémiás normalizálás után engedélyezettek..

Ha a cukorbetegségnél megfigyelhető a beteg gátlása és a szokatlan légzés, akkor hívjon mentőt. Az ilyen tünetek jellemzőek a preomatómás állapotra, ez otthon nem fog kimerülni..

Kórházban az inzulinterápia segítségével a beteg csökkenti a vércukorszintjét, a cseppek visszaállítják a test folyadékmennyiségét. Az orvosokhoz való megfelelő időben történő hozzáférés esetén az acetonemiás szindróma nem okoz jelentős károkat a test számára.

Gyerekekben

Az acetonemikus szindróma gyakori előfordulás gyermekekben, leggyakrabban gyorsan megállítható. Néhány csecsemő minden betegséghez „ad ki” acetont, például megfázást vagy egyszeri hányást, sőt még számukra új helyzetben vagy túl aktív játékban is. Nem érdemes félni, a glikogénkészletek serdülőkorban növekedni fognak, és a szindróma már nem zavarja.

Amint a gyermeknek szokatlan állapota van - könnycsepp, letargia, álmosság, azonnal mérnie kell az acetont a vizeletben. Ehhez mindig tartson otthon tesztcsíkokat. Ha még enyhe emelkedés is van, akkor hiányzik a szénhidrát. A leggyorsabb módja annak, hogy pótolják egy édes ital segítségével: kompót, gyümölcslé, tea. Az ilyen kezelés után a ketonok képződése leáll, a hányás nem.

Az acetonemiás szindrómát gyakran nem lehet megelőzni a legelején. Előfordul, hogy a gyermek hányása kora reggel, éjszakai alvás után kezdődik. Ebben az esetben a taktika ugyanaz - elkapjuk a babát. Sokkal jobb szárított gyümölcskompótot, glükóz-oldatot vagy citromot és mézet használni. Az ivásnak melegnek kell lennie. A szénsavas italok nemkívánatosak, mivel fokozhatják a gyomorfájást. Ha a hányás megismétlődik, adja be a folyadékot gyakran teáskanállal. Ha a gyermek cukorbetegségben szenved, de nincs hiperglikémia, édes italt inzulinnal kell kísérni.

A kezelés alatt figyelni kell a vizelés jelenlétét. Elegendő folyadékbevitel mellett a gyermeknek legalább három óránként mennie kell a WC-be, a vizeletnek enyhén kell.

A gyermekek esetében az acetonemiás szindróma esetén mentőt kell hívni a következő esetekben:

  • 4 hónaposnál fiatalabb csecsemő;
  • a hányás a kezelés ellenére nehezebbé válik, minden részeg folyadék elveszik;
  • 6 óránál hosszabb ideig nincs vizelet;
  • a hányás sötétbarna színű apró részecskéket tartalmaz;
  • zavart tudat vagy nem megfelelő viselkedés figyelhető meg;
  • szokatlan légzés van jelen;
  • A hasi fájdalom a hányás rohama után nem szűnik meg.

A szindróma első megjelenése után vegye fel a kapcsolatot gyermekorvossal annak oka meghatározása érdekében. A szénhidrátok felszívódásával kapcsolatos problémák kiküszöbölésére általános vér- és vizeletvizsgálatokat ír elő, egy cukortesztet.

Az aceton újbóli megjelenésének megakadályozása

Cukorbetegség esetén az acetonemiás szindrómát csak a betegség megfelelő kompenzációjával lehet megelőzni. Normál vércukorszint esetén az aceton felszabadulása nem jelentős, ezért erre nem lehet figyelni. Betegség vagy stressz periódusaiban a glükózt gyakrabban kell mérni annak növekedésének időben történő kimutatása érdekében. Ebben az időben szükség lehet a cukorcsökkentő tabletták és az inzulin adagjának növelésére.

A gyermekek ismételt acetonemikus hányásának szindróma az étkezések közötti szénhidrát snack szervezését igényli. Ügyeljen arra, hogy ellenőrizze a vacsora hasznosságát, mivel a szindróma leggyakrabban éjszaka kezdődik. A támadás utáni első napon diétás ételeket igényel - sós keksz vagy keksz teával, rizs és gyümölcslé. Másnap adhat a szokásos ételekhez. Szigorú diéta nem szükséges. Csak 2 szabályt kell betartani: adjon zsírt a szénhidrátokkal együtt, és kerülje a magas zsírtartalmú ételeket.

Nem tudja megvédeni ezeket a gyermekeket a fizikai terheléstől, az izmok normális növekedése és a glikogén mennyiségének növelése érdekében, még osztályokba is osztályozva. Az edzés után a baba kap lé vagy egy darab csokoládét. A súlyos fertőző betegségek kockázatának csökkentése érdekében az oltás kötelező..

Ne felejtsd el megtanulni! Gondolod, hogy a tabletták és az inzulin az egyetlen módja a cukor ellenőrzésének fenntartására? Nem igaz! Ezt maga is ellenőrizheti, ha elkezdi használni. bővebben >>