Az akromegália diagnosztizálása és kezelése

Az akromegália súlyos endokrinopathia, melyet a növekedési hormon (STH) és az inzulinszerű 1-es növekedési faktor (IRF-1) krónikus hiperszekreciója okoz. Prevalenciája kb. 60 eset / 1 millió ember, a kimutathatóság évente 3,3 új eset.

Az akromegália súlyos endokrinopathia, melyet a növekedési hormon (STH) és az inzulinszerű 1-es növekedési faktor (IRF-1) krónikus hiperszekreciója okoz. Prevalenciája kb. 60 eset / 1 millió népesség, a kimutatási arány 3,3 új eset évente, az előfordulás gyakorisága azonos a férfiak és a nők körében. A diagnózis megállapításának átlagos életkora 40–50 év. Általános szabály, hogy a betegség első tüneteinek megjelenésétől a diagnózisig kb. 8 év telik el. A tizenkilencedik század végén és a huszadik század első felében. Az elsődleges diagnosztikával rendelkező betegek 30% -ánál volt látómező defektus, jelenleg csak körülbelül 10% -on, vagyis a diagnózis időszaka az első tünetek megjelenése óta jelentősen csökkent.

Az akromegáliában a halálozás fő okai a szív- és érrendszeri és légúti megbetegedések, valamint a rosszindulatú daganatok (a belek és az emlőmirigyek daganata). Az akromegáliában szenvedő betegek mortalitása korrelál az STH és az IRF-1 koncentrációjával. Meg kell jegyezni, hogy az STH szint csökkentésével együtt a halálozás csökken. A kezelés utáni STH-koncentrációval rendelkező betegek körében a szülők átlagos növekedésének 2 SD-je.

Az akromegáliában szenvedő betegek klinikai képe az STH / IRF-1 túlzott szekréciója által okozott tünetekből és a csípő-sellar régió térfogat-képződésének tüneteiből áll (2. táblázat)..

Az STG / IRF-1 túlzott szekréciójának tünetei a következők: lágyszövetek és végtagok duzzadása, a gyűrű és / vagy cipő méretének megnövekedése, megnövekedett verejtékezés, arcvonások durván érzése, prognathia, megnagyobbodott nyelv, ízületi fájdalom, éjszakai apnoja, csökkent szénhidrát-anyagcsere (csökkent tolerancia vagy diabetes mellitus), artériás hipertónia, kardiomiopátia, hipertrigliceridémia, hyperphosphatemia, hypercalciuria, a polipok és a vastagbél adenocarcinómáinak fokozott kimutatása.

A hypothalamus-hipofízis régióban a volumenes folyamat jelenségének jelei és tünetei rendszerint az extracelluláris növekedéssel rendelkező hypophysis makroadenoma jelenlétében alakulnak ki. A szupraselláris tumor növekedése a látóideg kiasmának tömörítéséhez vezet, ami a látótér korlátozásával (bitemporalis felső quadrantopsia, később hemianopsia) nyilvánul meg. A hosszabb ideig tartó tömörítés visszafordíthatatlan látáskárosodást okozhat. A daganat terjedése az agy harmadik kamrájába növeli az intrakraniális nyomást és a látóideg duzzanatát, a hidrocefalust.

Az agyalapi mirigy elterjedése a szomszédos struktúrákhoz hypopituitarizmus (másodlagos mellékvese-elégtelenség, hypothyreosis, hypogonadism) kialakulásához vezet, az agyalapi hipofízis lábának és az agyalapi mirigynek a tömörülése diabetes insipidushoz vezet; a török ​​nyereg fenékének fekélye - a daganat eloszlásához a sphenoid sinusban és cerebrospinális folyadékba (a cerebrospinális folyadék kifutása), oldalsó (paraselláris) növekedés - a tumor elterjedéséhez a cavernous sinusba és a III, IV, VI párok agyidegeinek bénulásához.

A fejfájást gyakran kíséri az agyalapi mirigy daganata, de etiológiája még mindig nem ismert. Ennek egyik lehetséges mechanizmusa a dura mater (a török ​​nyereg membránja) feszültsége egy kiterjedten növekvő tumorral.

Az STH-t szekretáló daganat szupraselaráris növekedése a dopaminnak az agyalapi mirigybe juttatásához vezethet, és ezáltal gyengítheti a dopaminerg PRL-gátló szabályozást, amelyet mérsékelt hiperprolaktinémia és a hiperprolaktinémiás hipogonadizmus klinikája kísér. Egyes betegek esetében, ha a betegséget korai stádiumban diagnosztizálják, megjelenése finom változásokkal járhat.

A fizikai vizsgálat felfedheti a tipikus akromegaloid megnyilvánulásokat: az arcvonások megnagyobbodása; prognathizmus (a felső állkapocs kiemelkedése), diasztema (megnövekedett interdentális terek), ami elzáródáshoz vezet; nagy húsos orr; ásó alakú felső végtagok; frontális hyperostosis. A hang timpanójának jellegzetes csökkenése hangrezonanciával a gége hypertrophia és a paranasalis sinusok növekedése miatt fordul elő..

Az generalizált visceromegalia a nyelv, a csontok, a nyálmirigyek, a pajzsmirigy, a szív, a máj és a lép növekedésében nyilvánul meg. Kezelés vagy hatékonyság hiányában a perifériás szövetekben bekövetkező progresszív változások súlyos változásokhoz vezetnek a csontváz megjelenésében és rendellenességeiben, különösen akkor, ha az STH felesleges szekréciója a pineálismirigy növekedésének bezárása előtt kezdődik..

A betegek 60–80% -ánál van seborrhea és hyperhidrosis, 60–70% -ukban artropathia és destruktív osteoarthritis (az ízületek változásai visszafordíthatatlanok). Osteopenia vagy hipertróf oszteoporózis néha észlelhető, mind a hypogonadism, mind a fokozott vizelet kalciumkiválasztás miatt, amelyet a hypervitaminosis D okoz. A 35-50% -nál carpalis szindróma fordul elő, amelynek tünetei a hatékony kezelés mellett megszűnnek..

Gyakran előfordul a paresztézia és a perifériás reflexek csökkenése, a felszíni tapintási és fájdalomérzet, amit a kis átmérőjű idegrostok szegmentális demielinizációja magyaráz meg. A betegek 50% -ában proximalis myopathiát észlelnek (a testmozgás tolerancia jelentős csökkenése)..

Gyakran korlátozó tüdőbetegségek alakulnak ki, amelyeket a kyphoscoliosis elősegít. A betegek 60% -ánál álomban légzésmegállás áll fenn (éjszakai apnoe). A betegek 2/3 részében ez a felső légúti obstrukcióhoz kapcsolódik (a nyelv állkapcsainak és lágy szöveteinek, valamint az epiglottis proliferációjának következménye), 1/3 részében - központi rendellenességekkel jár. Az akromegáliában szenvedő betegek légzési elégtelenségből származó mortalitása a kontrollpopulációhoz képest háromszorosa meghaladja.

Szív- és érrendszeri betegségek (bal kamrai hipertrófia, artériás hipertónia és szívkoszorúér betegség) az akromegália legfontosabb klinikai következményei. Megállapítást nyert, hogy a beteg életkora és a betegség időtartama a fő tényezők, amelyek meghatározzák a kardiovaszkuláris komplikációk kialakulását. A legfrissebb tanulmányok azonban kimutatták, hogy a szív szerkezeti változásait megfigyelhetik még az STH magas koncentrációjának rövid távú kitettsége mellett is, és a szívizom hipertrófiát a 30 év alatti betegek legalább 20% -ánál észlelték normál vérnyomás mellett. A betegek legalább egyharmadánál artériás hipertónia alakul ki, amely súlyosbíthatja a miokardiális hipertrófia menetét, és amelyet a szívritmus megsértése kísérhet..

Az STH krónikus túlzott termelése anyagcseréhez vezet - elsősorban a szénhidrát-, lipid- és ásványi anyagcseréhez. A csökkent szénhidrát-anyagcserét a betegek 55% -ában, köztük az inzulinrezisztens cukorbetegek kb. 25% -ában észlelik.

Az akromegália és a rosszindulatú betegségek kialakulásának kockázata közötti kapcsolat továbbra is ellentmondásos. Az akromegáliában szenvedő betegek hosszú távú nyomon követése során növekszik a nyelőcső, a gyomor és a vastagbél daganatának előfordulása, valamint a rosszindulatú betegségekből származó szekunder mortalitás háromszorosa az általános népességhez képest..

Diagnostics

Az akromegália diagnosztizálása a klinikai tünetek, biokémiai paraméterek, agyi MRI adatok, láb radiográfia (a lágy szövetek vastagságának meghatározása) alapján történik.

Laboratóriumi diagnosztika. Az akromegália diagnosztizálásának fő biokémiai paraméterei között szerepel a GH és IRF-1 meghatározása üres gyomoron vagy a nap bármely szakában. Mindkét vizsgálatnak magas érzékenységűnek kell lennie (STH esetén - legalább 0,5 μg / l).

STG. A GH szintjének egyetlen meghatározása gyakran nem rendelkezik diagnosztikai értékkel, mivel a GH epizodikus szekréciója, a GH rövid felezési ideje és keresztkoncentrációja az akromegáliában szenvedő és egészséges embereknél. Ha a GH szintje a nap folyamán bármikor kevesebb, mint 0,4 μg / l, és az IRF-1 szintje a beteg korának és nemének a normál tartományában van, akkor az akromegália diagnosztizálását a betegben ki kell zárni. STH szint 1 cm). Azokban az esetekben, amikor a képződmény mérete nem haladja meg a néhány millimétert, a diagnosztikai pontosság jelentősen megnő a paramágneses kontrasztanyagok alkalmazásának köszönhetően, amely lehetővé teszi az agyalapi mirigy mikroadenómáinak felismerését, amelyeket más introszkópiai módszerekkel nem látnak el..

A hipofízis patológiájának hiányában, az MRI szerint, valamint az akromegália klinikai és biokémiai jeleinek jelenlétében képalkotó vizsgálatokra van szükség az STH vagy GR-RG szekretáló ektopiás daganatok (hörgők, hasnyálmirigy, mellékvesék és petefészek daganatok) kizárására. E célból a mellkas és a mediastinalis szervek, a retroperitoneális tér és a medencei szervek CT vizsgálatát (SOMATOM, HiSpeed ​​NX / I, Pronto SE, Shimadzu) végezzük..

Az alap és a látótér vizsgálata. Supraselláris elterjedésű hipofízis makroadenoma jelenlétében meg kell tisztázni egy daganat jelenlétét az opto-chiasmal régióban, amelyre a méh és a perimetriát megvizsgálják (a Goldman periméterrel vagy a közelmúltban használt számítógépes becslésű perimetriával)..

Kezelés

Az akromegália hatékony terápiájának kidolgozásának szükségességét elsősorban a betegség két klinikai következménye diktálja - a szív-érrendszeri patológia és a rosszindulatú daganatok kialakulása. Ebben a tekintetben a klinikusoknak figyelembe kell venniük, hogy az acromegalia diagnózisának megállapítását követően azonnal a betegeket az STH és IRF-1 szintjének normalizálására irányuló kezeléssel kell felírni..

Az akromegáliában szenvedő betegek kezelésének három fő módszere van: műtéti, sugárterápiás és gyógyszeres kezelés, valamint kombinált kezelés, mivel a betegek csaknem 50% -ában az egyetlen kezelési módszer nem eredményezi a betegség megfelelő kezelését. A kezelés célja: a tumor térfogatának csökkentése vagy stabilizálása; az akromegália tüneteinek és jeleinek a lehető legalacsonyabb szintre fordítva (elsősorban a kardiovaszkuláris rendszer, a tüdő és az anyagcsere-rendellenességek miatt); a biokémiai paraméterek helyreállítása olyan szintre, amely lehetővé teszi a megnövekedett halálozási arány csökkentését; visszaesés megelőzése. Ezeket a célokat más hypophysis hormonok sérelme nélkül kell elérni..

Jelenleg az akromegália „ellenőrzésének” biokémiai kritériumai a következő paraméterek (amelyeket a Neuroendokrinológusok és az Idegsebészek Nemzetközi Konszenzusa fogadott el 2002-ben): normál plazma IRF-1 szint, nem és életkor szerint; az STH csökkenése

Acromegalia: tünetek, okok, kezelés

Acromegalia: tünetek, szövődmények, okok, kezelés

acromegalia

Az akromegáliát a túlzott növekedési hormon okozza. Beszéljünk az acromagelia tüneteiről, okairól és kezeléséről műtéti és nem műtéti módszerekkel.

Az akromegália legnyilvánvalóbb jelei az arc, a karok és a lábak csontjainak proliferációja, az arc, a nagy karok és a lábak deformálódását okozzák. A változások azonban olyan lassúak, hogy sokáig észrevétlenül maradnak..

Az akromegália akkor alakul ki, ha egy személy felnőtté válik.

Gyermekekben ugyanaz a helyzet rendkívül magas növekedést (gigantizmus) okoz. A leggyakrabban a 30-50 év közötti embereket érinti..

A leggyakoribb ok nem az agyalapi mirigy rákos (jóindulatú) daganata. Az agyban található agyalapi mirigy számos hormont termel, beleértve a növekedési hormont. A növekedési hormon elősegíti a növekedést gyermekkorban és felnőttekben, szabályozza az anyagcserét, az izom- és csonttömeget.

A túlzott növekedési hormon serkenti az összes testszövetet. Ezt a hatást az IGF-I nevű növekedési faktor közvetíti, amely a májban termelődik..

Az akromegália tünetei

Az akromegália tünetei és jelei a következők lehetnek:

  • lágyrész duzzanat a karokban és a lábakban (kialakulásának jelei)
  • megnagyobbodott csontok a koponyában, az arcban, az állkapocsban, a karokban és a lábakban
  • ízületi fájdalom
  • fejfájás
  • olyan helyek a fogak között, amelyek „rossz harapást” okozhatnak
  • hordó mellkasát
  • megnagyobbodott szív (kardiomegalia)
  • vastag és zsíros bőr és erős test szag
  • bőr címke növekedése
  • rekedt hang
  • meghosszabbított nyelv és ajkak
  • horkolás vagy szárazság alvás közben
  • súlyos izzadás (hyperhidrosis)
  • látásváltozások, például a perifériás (oldalsó) látás elvesztése.

Az akromegália szövődményei

Kezelés nélkül az akromegália számos szövődményt okozhat, többek között:

  • ízületi gyulladás
  • carpalis alagút szindróma
  • cukorbetegség
  • magas vérnyomás (magas vérnyomás)
  • szívbetegség
  • korai halál.

Az akromegália okai

Az agyalapi mirigy (adenoma) az akromegália leggyakoribb oka. Az adenoma túlzott mennyiségű növekedési hormont választ ki, amely számos testszövetre hat, beleértve a csontokat és a bőrt. A hormonális egyensúlyhiány általában más hormonális rendszerekben zavarokat okoz. Például, a túl sok növekedési hormon okozhat cukorbetegséget, amely a betegségben szenvedő emberek egynegyedén fordul elő. A betegekben menstruációs rendellenességek lehetnek.

Az adenoma lassan tágul és felnyomhatja a környező szövetet, fejfájást okozva. Ha az idegeket a szemhez nyomják, ez látáskárosodást okozhat..

Néhány más szerv, például a tüdő vagy a hasnyálmirigy-daganatok nagyon ritkán okozhatnak akromegáliát. Ezek a daganatok növekedési hormont termelnek, vagy egy olyan hormont kibocsátó növekedési hormonnak (GHRH) nevezett vegyületet állítanak elő, amely az agyalapi mirigy növekedési hormont termel.

A betegség előrehaladása a daganat méretétől függ (akromegália)

Az akromegália progressziója a szekréció aktivitásától és a daganat méretétől függ. Általában véve az akromegalia gyorsabban és agresszívebben progresszál azokban az emberekben, akiknél a hipofízis daganata felnőttkorban kezdődik. Az agyalapi mirigy daganatainak ismerete ismeretlen. Ismert ok nélkül nem lehet előre jelezni vagy megelőzni az akromegáliát..

Az akromegália diagnosztizálása

Az akromegáliát a korai szakaszában nehéz diagnosztizálni, mivel az évek során fizikai változások lépnek fel. A kórtörténet és a fizikai vizsgálat alapján az akromegália gyanúja esetén vérvizsgálatra van szükség a diagnózis megerősítéséhez.

Az IGF-I (HGF) mérése a legmegbízhatóbb diagnosztikai teszt..

A növekedési hormon mérése korlátozott értékű, mivel koncentrációja ingadozik a vérben..

Az adenoma méretének és helyének meghatározása céljából az agyalapi mirigyet CT vagy MRI vizsgálatokkal látják el..

Acromegalia kezelés

A kezelés csökkenti az arc, a karok és a lábak lágy szöveteinek duzzanatát, de nem változtathatja meg a csontokra gyakorolt ​​hatást. A kezelés célja az agyalapi mirigy eltávolítása vagy aktivitásának csökkentése. Az opciók tartalmazhatnak:

  • Gyógyszerek - a szomatosztatin analógjai (Sandostatin és Lanreotide védjegyek) hatékonyan gátolják a növekedési hormon szekrécióját a daganatból, és csökkenthetik a daganat méretét is. Használhatók első kezelésként, vagy a műtét utáni fennmaradó betegség kezelésére. Az új gyógyszer, az úgynevezett pegvisomant, értékes kiegészítés - úgy működik, hogy gátolja a növekedési hormon működését.
  • Sebészet - az egyetlen esély a daganatok gyógyítására. A siker függ a daganat méretétől, helyétől és a műtéti képességtől. A műtétet általában egy orrán keresztül végzik..
  • Sugárterápia - általában javasolt a műtét utáni fennmaradó betegség kezelése.

Az akromegália mi ez - képek, tünetek és okok

Az akromegália egy nagyon súlyos betegség, amelynek nem kevésbé fontos okai és tünetei vannak. Ha megnézi az ilyen betegségben szenvedő emberek fényképeit, akkor a probléma mértéke azonnal nyilvánvalóvá válik.

Ezért ebben a cikkben részletesebben megvizsgáljuk ezt a betegséget. Az okok és tünetek mellett megtanulja, hogyan kell diagnosztizálni. Részletesebben megvizsgáljuk a betegség kezelésének fő módszereit is..

Az akromegália milyen betegség

Az akromegália olyan szindróma, amelyet a növekedési hormon (GH) krónikus túltermelése jellemez a teljes élettani növekedésben szenvedő egyéneknél. Vagyis férfiakban és nőkben.

A gigantizmus ugyanaz a patológia, csak gyermekkorban jelentkezik. Az is különbözik, hogy a gyerekek nagyon gyorsan növelik a csontokat, szöveteket és szerveket..

Acromegalia - okok és tünetek egy fényképpel

Az alábbiakban megvizsgáljuk, hogy az akromegália mely okai és tünetei vannak a képen. Felhívjuk figyelmét a betegség szövődményeire. Nagyon sok van ezek közül.

Az akromegália okai

Tekintettel az akromegália okaira, azonnal meg kell mondani, hogy az esetek 99% -ában az agyalapi mirigy adenoma (egy agydaganat). Lehet, hogy a szomatoliberin / növekedési hormon is ektopiásan választódik ki.

Az acromegalya hipofízis adenoma oka

Nos, ne zárja ki az örökletes formákat:

  • McCune Albright-szindróma
  • Családi akromegália
  • Karni komplexum
  • Man-1 szindróma

Egyidejű betegségek, amelyek elsősorban az ilyen betegségben szenvedő beteg halálát okozhatják:

  • Szívkoszorúér betegség (CHD)
  • Artériás hipertónia
  • Obstruktív alvási apnoe szindróma (OSAS)
  • Hyperparathyreoidismus
  • Pajzsmirigy csomók
  • Bélpolipok
  • neoplasia

Az akromegália tünetei

Az akromegália fő tünetei a következők:

  • Fokozott izzadás (a növekedési hormon közvetlenül érinti az izzadságmirigyeket, növelve azok számát és aktivitását)
  • A hang megsérülése (a lágy szövetek térfogatának megnövekedése miatt, beleértve az énekzsinórokat is)
  • Horkolás és alvási apnoe (a felső légúti lágyszövetek térfogatának növekedése miatt)
  • A látótér szűkítése (ennek oka az adenoma növekedése és az optikai chiasm nyomása)
  • Fejfájás (az agyalapi mirigy-termelő daganat miatt)
  • Macroglossia (beszélgetés közben a szavakat megrágják, mert a nyelv duzzad)
  • Fájdalom és ízületi mozgás
  • Szomatomegalia (az összes parenhimális szerv megnagyobbodott)
  • Nagy szilárdság (betegség debütálása)
  • Izomgyengeség (elhúzódó akromegália)
  • Menstruációs rendellenességek nőkben
  • Csökkent a libidó férfiakban
  • ptosis
  • kettőslátás
  • Ízületi gyulladás, ízületi gyulladás
  • diastema
  • prognathia
Az akromegália tünetei

A látómező szűkítésekor a járművezetők általában azt mondják, hogy egy bizonyos pillanattól kezdve elkezdték vágni. Maguk az autók semmiből származnak, mert az ember nem látja a perifériás látást.

Ha a beteg átlép az úton, akkor semmiből nem merülhetnek fel autók. Ezek az emberek gyakran vészhelyzetben vannak.

A mindennapi életben, a látómező szűkítésével, az ember egyszerűen megbotlik a sarkokba, és nem veszi észre a közeledő tárgyakat, ha nem néz egyenesen előre.

A makroglassia esetén a nyelv vérzése lehet, mert az ember rendszeresen harapja a fogait.

Nyelvvérzések

Az ízületi károsodás az akromegáliával több szakaszból áll:

  1. Duzzanat, ízületi megnagyobbodás, korlátozott mozgékonyság
  2. Fájdalom
  3. Ízületi pusztulás (később atrofizódhat és deformálódhat)

A szövődmények tömeges hatása

Tehát kezdjük a komplikációk tömeges hatásával. Ekkor fordul elő egy daganat, és összehúzza más agyalapi sejteket. Vagyis más hormonok termelése csökken.

Az első a másodlagos mellékvese-elégtelenség lesz. Fő tünetei a gyengeség és a fogyás..

Amikor az orvosok azonosították a betegséget, akkor további diagnosztikát végezhetnek:

  • A szabad kortizol napi vizeletének elemzése
  • Ellenőrizze az inzulin hipoglikémiát. Az embernek inzulint injektálnak, és csökken a vércukorszint. A stimulációhoz növekedési hormonnak és kortizolnak kell növekednie. Hipoglikémiát okoznak. Ha ez nem történik meg, akkor valami nincs rendben.

Másodlagos hypothyreosis is lehetséges. A fő tünetek a következők:

  • Gyengeség
  • Mérsékelt súlygyarapodás
  • A TSH (primer hormon) növekedni fog
  • Az ingyenes T4 csökken

Másodlagos hipogonadizmus. Fő tünetei a libidó csökkenése és a menstruációs rendellenességek..

Cukorbetegség insipidus - az embernek polyuria, polydipsia vagy súlycsökkenés jelentkezhet.

  1. Több mint 300 mosmol / kg plazma ozmolalitás
  2. A vizelet ozmolalitása kevesebb, mint 300 mosmol / kg
  3. Alacsony vizelet sűrűség naponta (kevesebb mint 1,008 g / l)

Hidrocephalusz esetén az ember gyengeségre, bizonytalan járásra, fejfájásra, akaratlan vizelésre vagy eszméletvesztésre panaszkodik. Ebben az esetben az agy MR-jét végezzük..

Megfigyelhető az intrakraniális nyomás növekedése. A fejfájás a frontális, az időbeli és az orbitális régió mögött helyezkedik el. Általában nem éles vagy éles..

Duzzanat

Most fontolja meg a második hatást (ödéma), amikor a növekedési faktor befolyásolja a szerveket és a kötőszövet elterjedését. Az első a légzési zavar. A leggyakoribb panasz az alvási apnoe..

Apnoe akromegáliával

Vagyis az ember nyelve növekszik, csakúgy, mint a kötőszövet a gégében. Ha lefekszik, mindez összenyomja a légutakat.

Ennek eredményeként éjszakai apnoja jelentkezik. Az ember nem lélegzik jól, állandóan felébred és horkol. Ezenkívül reggel nincs kiütés és harag.

Az artériás hipertóniát továbbra is megfigyeljük. A diagnózis során az orvos méri a vérnyomást és figyeli a vérnyomást.

Akromegális kardiomiopátia is lehetséges. Általános szabály, hogy az ember nem panaszkodik, mivel egy ilyen folyamat tünetek nélkül megy végbe. Ezért az orvos nem lesz képes azonnal megérteni, amíg a szív ultrahangját el nem végezik.

A perifériás idegrendszer károsodása szintén lehetséges. Ha az idegödéma és a kötőszövet kompressziója alakul ki, akkor a személy fájdalmat és paresztézist szenved. Az MRI diagnosztikája.

Most fontolja meg az anyagcsere-rendellenességeket:

  • Máj:
  • - A glükoneogenezis és a glikogenolízis stimulálása
  • - A triglicerid felhalmozódásának stimulálása
  • Zsírszövet:
  • - A lipolízis stimulálása
  • Izom:
  • - Növelje a szabad zsírsavak felhalmozódását
  • - Az inzulinrezisztencia kialakulása
  • Hasnyálmirigy:
  • - Az inzulinszintézis stimulálása
  • Bones:
  • - Megnövekedett csont anyagcsere

A cukorbetegséget még mindig megfigyelik.

Osteopathia esetén az oszteoporózis kialakulása lehetséges. Különösen akkor, ha valaki hipogonadizmusban szenved. A csigolyák tömörülési töréseit is megfigyeljük..

A növekedési hormon hatására kialakuló artropathia esetén az ízület porcszövete és a lágy perifériás elemek (izmok, kötőszövet) növekszik. Ezenkívül különféle fekélyes folyamatok és ízületi deformációk fordulnak elő..

A növekedési hormon hatására a pajzsmirigy szintén növekszik. Egy ilyen esetre jellemző, hogy nodularis kolloidális, változó mértékben proliferáló goiter. A diagnózishoz ultrahang vizsgálatot és finom tűszívási biopsziát végeznek..

Diffúz és göndör gumi

A bélpolipok közé a következők tartoznak:

  • Colorectalis rák
  • Adenomatos polipok
  • Dolichocolon

A méh fibroidok szintén növekedhetnek a növekedési hormon hatására.

Fokozódott a prosztata, az emlő, a belek, a tüdő és a pajzsmirigy rákjának kialakulásának kockázata. Diagnózisként ultrahang, CT, radiográfiás, biopsziás és endoszkópos módszereket végeznek..

Az előrehaladott esetekben és a külső változások kialakulásával az embernek pszichológiai rendellenességei vannak. Különösen a nők tükrözik őket. Ezek depresszió, társadalmi kirekesztés és csökkent fizikai aktivitás..

Fénykép akromegália

Az alábbiakban bemutatom az akromegáliával kapcsolatos fényképeket. Láthatjuk a betegeket nőkben a férfiakban. A nagyításhoz kattintson a képre.

Az akromegália diagnosztizálása

Most beszéljünk az akromegália diagnózisáról. Súlyos, szisztémás neuroendokrin betegség, amelyet túlzott növekedési hormon termelés okoz..

Az alábbi képen hipofízis gigantizmusban, valamint fejlett akromegáliában szenvedő beteget látsz a növekedési zónák bezárása után.

Vegye figyelembe, hogy a személynek nád van. Valószínűleg az ízületei fájnak. Ő is leereszkedik. Ezt a megjelenést általában társítják a betegségben szenvedő betegek..

A betegség klinikai képe (klasszikus tünetek):

  • Kefe és láb nagyítása
  • Arcjellemzők fáradtsága és nagyítása
  • Durva, vastag, zsíros bőr
  • A hang durva
  • Macroglossia (az ember rágja a szavakat)
  • Nagyított alsó állkapocs és felső sarokív

Ilyen tünetek vannak a már előrehaladott betegségben szenvedő betegekben. Az alábbiakban egy kép az akromegália klasszikus jeleivel.

Jelenleg az akromegália a korai stádiumban diagnosztizálható. Vagyis akkor, amikor ez még nem okozott változást az arcvonásokban, valamint a kezek és a lábak megnagyobbodását.

Ha a betegnek a fenti tünetek közül egyet vagy többet észlel, akkor ez ok az akromegália kizárására. Ennek kizárásához elegendő vérvizsgálat elvégzése az IGF-1 és a növekedési hormon szempontjából.

A diagnózist megerősítik, ha:

  • Az éhomi IGF-1 koncentráció a referenciaértékek felett
  • Az éhgyomri növekedési hormon több, mint 1 ng / ml

Ha normális IGF-1-et és 1 ng / ml-nél nagyobb növekedési hormont kapott, akkor érdemes orális glükóztolerancia tesztet (PGTT) elvégezni növekedési hormonval:

  • Vegyünk böjt hormonvért
  • 5 perc alatt igyon meg 75 g vízmentes glükózt vagy 82,5 glükóz-monohidrátot 250–300 ml vízben oldva
  • A szöveg alatt és azelőtt 3 órával tilos a dohányzás
  • 30, 60, 90, 120 perc elteltével újra vért vesznek a növekedési hormonhoz
  • A cukorbetegség kizárásához a 0. és 120. pontban vegyen vért a glükózért

Ha a vizsgálati eredmények szerint a növekedési hormon a megtett pontok egyikében sem csökken 1 ng / ml alatt, akkor ez megerősíti az akromegáliát. Ha a növekedési hormon legalább egy ponton 1 ng / ml alatt van, akkor ez nem a mi betegségünk.

Ha az akromegáliát megerősítik egy hormonális vérvizsgálat eredményei, meg kell vizualizálni a növekedési hormon termelésének forrását..

Az MRI-vel, függetlenül a klinikai képetól és a kezelés időtartamától, 1 cm-nél kisebb hipofízis mikroadenoma kimutatható.

Agyalapi mikroadenoma kevesebb, mint 10 mm

Makroadenoma kimutatható (10-25 mm).

1 cm-nél nagyobb makroadenoma

A betegben óriás adenómát is találhat (25 mm felett).

Óriás adenoma 25 mm felett

Az akromegália laboratóriumi diagnosztizálása

Az akromegália laboratóriumi diagnosztizálása egy véletlenszerű növekedési hormon, amelynek nagyobbnak kell lennie, mint 1,0 ng / ml. Egy erősen immunometrikus módszerrel ez több mint 0,4 ng / ml. Ebben az esetben ötszörös vérvételt kell venni 30 percenként.

Tekintse meg az inzulinszerű növekedési faktort (IRF-1) is, amely tükrözi a napi szomatropin szekréciós státust, táplálékfelvételtől függetlenül. Ezért ez a legkényelmesebb diagnosztika.

IRF-1 (korosztály mindkét nem számára)

Kor (év)Normál érték (ng / ml)
20–25116 - 358
25–30117 - 329
30–35115 - 307
35–40109 - 284
40–45101–267
45-5094-252
50–5587 - 328
55–6081 - 225
60–6575 - 212
65–7069 - 200
70–7564–188
75–8059–177
80–8555-166

Látható, hogy az életkorral az inzulinszerű növekedési faktor csökken. A májelégtelenség esetén is pozitív eredmény lehetséges..

Az ösztrogének negatívan befolyásolják a növekedési hormon kötődését a perifériás szövetekhez.

Az orális glükóztolerancia-teszt hátterében a növekedési hormonok minimális szintje szintén laboratóriumi kritérium..

Növekedési hormon koncentráció

A növekedési hormon növekedése minden ponton, több mint 0,4 ng / ml-en, egy nagyon érzékeny immunometrikus módszerrel patológiát jelez. Végül is a GH-nak csökkennie kell, amikor a glükóz a vérbe kerül. Nos, növekedése jelzi a növekedési hormon szekréciójának autonóm természetét.

Műszeres diagnosztika

Ha a teszteket a laboratóriumban megerősítették, akkor az orvosok az akromegália instrumentális diagnosztizálására irányítják a beteget. Ez egy hipofízis MR, ellentétben. Ugyanakkor a tomográfoknak legalább 1,5 T-nek kell lenniük.

Ha ellenjavallatok vannak az MRI-vel, akkor számítógépes tomográfia kontrasztként.

Ha nem találtunk hipofízis adenómát, de a laboratóriumi adatok megnövekedett növekedési hormon szekréciót mutatnak, akkor a mellkas (tüdő, thymus) és a hasi üreg (gastrointestinalis traktus, hasnyálmirigy) kiegészítő számítógépes tomográfiáját végezzük az ectopiás szomatoliberin adenocarcinoma (STL) keresése céljából..

De vannak olyan esetek is, amikor a hasnyálmirigy és a lymphofollicularis szövet szigetein található szomatotróp hormon szekretratív hormont választ ki.

A szomatoliberin ektopiás kiválasztásának megerősítésére további laboratóriumi vizsgálatokat végeznek:

  1. Az STL-nek nagyobbnak kell lennie, mint 300 pg / ml
  2. A vérvizsgálatban ezenkívül megvizsgáljuk a prolaktin jelenlétét is, mivel a daganatok nemcsak növekedési hormont keverhetnek, hanem szekretálnak is. Ez szükséges az adenoma natív és agresszivitásának meghatározásához..

Acromegalia kezelés

Az akromegália kezelése meglehetősen problematikus, összetett és drága eljárás. Ez megköveteli az egyes betegek egyedi megközelítését..

A legtöbb beteg (körülbelül 80%) konzervatív (gyógyszer) kezelésre szorul. A betegek ilyen magas százaléka diktálja a betegség hormonális ellenőrzésének szükségességét. A különféle szövődmények előrehaladásának megakadályozása mellett az általános népességhez hasonló halálozási arány elérése, amely a kezelés fő célja.

Az akromegália ellenőrzése érdekében mindig komplex kezelésre van szükség, ideértve a növekedési hormon hiperszekréciójának elnyomását, az IGF-1 szint csökkentését és a tumornövekedés ellenőrzését..

Az akromegália kezelésére sebészeti, farmakológiai és sugárterápiás módszereket alkalmaznak. Bármelyik módszert is alkalmazzák, mindegyiknek a biokémiai ellenőrzés célértékeinek elérésére kell irányulnia:

  • STH legfeljebb 2,5 ng / ml (legfeljebb 1 μg / l egy nagyon érzékeny meghatározási módszerrel) - a SRL kezelése
  • min STG / OGTT kevesebb, mint 1 ng / ml (kevesebb, mint 0,4 μg / l) - adenomectomia után
  • Az IGF-1 normalizálása

Oktreotid próba

Kezdetben próbakezelést végeznek oktreotiddal és akromegáliával. Ez lehetővé teszi annak azonosítását, hogy vannak-e receptorok az adenomában. Ha nincsenek ott, akkor valószínűleg az adenomák nagyon agresszívak.

Általában általában a növekedési hormonok inkább növekednek. A növekedés helyett növekedési hormont termelnek. Legalább középkorig. Az 50 éven felüli embereknél azonban általában lágyabbak.

De hogyan tudom kitalálni?

Objektív módszerre van szükség a betegség lefolyásának sajátosságainak igazolására különböző korcsoportokban. Ennek megfelelően oktreotid tesztet használtunk..

Oktreotid teszt

Nap8:00 (7:00)16:00 (15:00)0:00 (23:00)
1Vérmintavétel GR-n és IGF-1-en

Oktreotid 50 mcg / c (inzulin fecskendő)

Oktreotid 100 mcg / c

Oktreotid 100 mcg / c

2Oktreotid 100 mcg / cOktreotid 100 mcg / cOktreotid 100 mcg / c
3Oktreotid 100 mcg / cOktreotid 100 mcg / cOktreotid 100 mcg / c
4Vérmintavétel GR-n és IGF-1-en

Ez lehetővé teszi, hogy megtudja, mennyi a beteg tolerálja az oktreotidot. Egy ilyen gyógyszer mellékhatásai:

Amint az a táblázatból látható, az első alkalommal 50 μg-ot adnak be. Ennek ellenére még egy ilyen szelíd adag bevezetése esetén a betegnek mellékhatása lehet.

Nos, akkor jön az adag növelése és a vérmintavétel.

Általában egy ilyen módszer hasznos a differenciáldiagnózishoz. A következő problémákat oldhatjuk meg:

  1. Ha a beteget fel kell készülni a szomatosztatin analógokra a műtéthez. Végül is nem fognak segíteni valakinek. Csak a tünetek csökkentésére képes.
  2. Valakinek nagy adenoma van. Szeretném csökkenteni. Nem tudjuk azonban, hogy az oktreotid segít-e vagy sem. Itt a teszt segít. Ha az IGF-1 kevesebb, mint 30% -kal csökkent, akkor úgy gondolják, hogy a személy nem válaszolt a mintára. Ha a szuppresszió több mint 60%, akkor ez nagyon jó eredmény. Ez arra utal, hogy egy személy akár konzervatív terápiához is vezethető.

Az akromegália sebészeti kezelése

Az első és egyetlen módszer, amely egyszerre és mindenkorra képes gyógyítani a beteget, az akromegália műtéti kezelése. Az adenoma eltávolítása teljesen meggyógyíthatja az embert. Többé nincs szüksége gyógyszerre és extra segítségre.

Minél tovább tart a betegség, annál rosszabb.

Az alábbiakban egy kép található, amely szerint senki sem kerül az agyba. Az orrba másznak. A sphenoid sinus elülső falát eltávolítják. Aztán áthaladnak a török ​​nyereg homlokfalán, és ott találják meg az agyalapi mirigyet.

Az akromegália sebészeti kezelése

Rendszerint egy ilyen művelettel endoszkópos hozzáférést használnak. Minden áthalad az orron, és az adenoma eltávolításra kerül. Maga az agyalapi mirigy nem távolítható el. Ha lehetséges, nem érinti őt.

Így a művelet minimálisan invazív és a kívánt területen van. Vagyis senki sem távolítja el az adenoma fejét. Ez csak nagyon ritka esetekben történik, amikor egy hatalmas adenoma veszélyezteti az ember életét..

De még a nagyon nagy adenómákat sem mindig távolítják el, mivel az agyba nőhetnek. Ezért eltávolításuk után nagy problémák merülhetnek fel. Ezután le kell kaparnia az agy darabját, ami szintén nem túl jó..

Vagyis ha a beteg életben van, többé-kevésbé egészséges és orvosilag fenntartható, néha jobb, ha nem érinti az adenomát.

De az alapelv a következő.

A műtét első helye - csak az képes radikálisan meggyógyítani egy embert. Ha az orvosok úgy látják, hogy a műtét nem képes radikálisan gyógyulni (például egy adenoma körülötte a nyaki artériák szifonjait), néha eltávolítson egy darab mennyiségű darabot, hogy javítsa a lefolyást, és elősegítse a gyógyszer további kezelését..

Ezért a késői kezelés során az embert nemcsak akromegáliát, hanem egy sor más betegséget is kezelni kell.

Azt is megjegyzem, hogy az IGF-1 tesztek elvégzése szintén nem olcsó. Ha a panaszokat nem mindig az orvosok végzik, mivel ez gazdasági szempontból hátrányos.

Megjegyzem, hogy Németországban mindegyik betegnél megpróbáltak ilyen teszteket elvégezni. E betegség prevalenciája 1000 / millió volt. Ez sokkal több, mint a hivatalos statisztikákban.

Az akromegália gyógyszerei

Az akromegáliára orvosi kezelés szükséges. Három módszerből áll:

  1. Szomatosztatin analógok
  2. Dopamin receptor agonisták
  3. Növekedési hormon receptor blokkolók

Az elsődleges gyógyszeres kezelés indikációi:

  • A műtéti kezelés ellenjavallatainak jelenléte
  • A működés kategorikus megtagadása
  • A műtét várhatóan nem kielégítő kimenetele (a későbbi sejtos adenoma kifejezett növekedése)
  • Az agyalapi mirigy összes funkciójának garantált megőrzése

Szomatosztatin analógok

A szomatosztatin analógjai a Sandostatin Lar, a Somatulin, az Autogel, a Pasireotide. A folyamatos kezeléshez szükséges. Az emberek az esetek 80% -ában válaszolnak rájuk. Az ilyen gyógyszerekkel történő kezelés költsége havonta 35 000 rubelt jelent. És ez nem foglalja magában más betegségek kezelését.

Oroszországban 4 gyógyszert regisztrálnak a szamotosztatin analógjai csoportjából:

  1. Somatulin Otogel (lanreotid, az eredeti gyógyszer, Ipsen, Franciaország)
  2. Sandostatin Lar (oktreotid, az eredeti gyógyszer, Novartis, Svájc)
  3. Oktreotid hosszú (oktreotid, F-szintézis, Oroszország)
  4. Oktreotid-depó (oktreotid, Farmsintez, Oroszország)

A lanreotid és a hosszú hatású oktreotid adagolási formái elsősorban a 2. altípus szomatosztatin receptorokat érintik, és megközelítőleg azonos hatékonysággal bírnak..

A lanreotid és az oktreotid azonban különböznek az alkalmazás módjában, ami befolyásolhatja a beteg kényelmét..

A hosszú hatású lanreotid adagolási formái előretöltött, előretöltött fecskendőcsövekben kaphatók, amelyek tartalmát szubkután injektálják. A hosszú hatású oktreotid adagolási formái az intramuszkuláris injekció előtt hígítást igényelnek.

Különböző tanulmányok felhasználásával megállapítást nyert, hogy a gyógyszer beadása közötti intervallum növelése a terápiás hatás fenntartása mellett jelentősen egyszerűsítheti az injekció beadási rendjét és növeli a betegek kezelési preferenciáit.

A kábítószer használatával kapcsolatban hazai tapasztalatok is vannak. A Lanreotide Autogel-be átadott 65 beteget a következő séma szerint elemeztük:

  • Azokat a betegeket, akiknek kezdetben 28 mg-ban 10 mg oktreotidot kaptak, áthelyezték 120 napos Somatulin, Autozhel injekcióba 56 naponta egyszer.
  • Azokat a betegeket, akik kezdetben 28 mg-ban 20 mg oktreotidot kaptak, áthelyezték 120 mg Somatulin, Autozhel injekcióba, 42 naponta egyszer.
  • Azok a betegek, akiknek kezdetben 28 vagy 40 mg oktreotid volt kezelve, 28 naponként egyszer 120 mg Somatulin injekciót (Autozhel) adtak át.

Számos betegnél az oktreotidból a Somatulinulin Autogelbe történő átállás fokozta a hosszú távú kezelés hatékonyságát, ami a biokémiai paraméterek normalizálásában (az 50 kezdetben dekompenzált beteg közül 12-ben) és az agyalapi mirigy adenoma méretének mérsékelt csökkenésében nyilvánul meg (a betegek 19% -ában)..

Ebben a megfigyelőcsoportban 10 olyan beteg volt, akiknek a 120 mg-os Somatulinba (Autozhel) történő átadása miatt a gyógyszer beadása közötti időköz 42-re (8 betegnél) vagy 56 napra (2 betegnél) sikerült növelni anélkül, hogy a hatékonyság csökkenne..

Így a monoterápia vagy a kombinált terápia optimális alkalmazása az akromegáliában szenvedő betegek többségében biokémiai remissziót érhet el. Ugyanakkor a tartós hatékonyság és a biztonság hosszú távú használat során jellemzi.

Mivel a betegek megfelelnek a terápiának, a gyógyszeres kezelés hátterében ritka a hatékonyság elvesztése.

Szeretném megismerni a Pasireotide drogot is. Hatékonyságát összehasonlítják az oktreotiddal, mivel az utóbbi elsősorban a 2. típusú receptorokra hat. Pasireotid egy multi-analóg, és szinte az összes receptor altípusra hat.

Amint a gyógyszer vizsgálatának közbenső eredményei azt mutatták, a betegek egy csoportja, akiknél Pasireotide-kezelést kapnak nagyobb mértékben, eléri az IRF-1 normál értékét.

A pasireotid hatékonysága

Ennek eredményeként a betegeknek folyamatosan ellenőrizniük kell a szén-dioxidot, és hipoglikémiás terápiát kell előírniuk, amely befolyásolja az emberi élet minőségét.

Dopamin receptor agonisták

A dopamin agonisták általában kabergolin. Ezt a módszert akkor alkalmazzák, ha a maximális adagban alkalmazott szomatosztatin analógok nem adnak eredményt.

A kabergolin tablettánként mindig 0,5 mg. Ne használjon hetente 3 mg-nál többet, mivel a további hatékonyság eltűnik. Használhat akár 7 mg-ot, de csak egy nagy mennyiség nem ad jó eredményeket.

A Pegvisomant gyógyszer használata szintén ajánlott..

A pegvisomant monoterápiában részesülő betegek kb. 80% -a éri el az IRF-1 normál szintjét. Abban az esetben, ha a normál értéket nem éri el, ajánlott a Pegvisant és Cabergoline kombinációja.

Növekedési hormon receptor blokkolók

A növekedési hormon receptor blokkolók nagyon drágák, hetente körülbelül 80 000 rubelt fizetnek. Csak a legsúlyosabb betegekre vonatkozik, akiknek az akromegáliát a korábbi kezelési lehetőségek nem segítették elő.

Az ilyen gyógyszerek blokkolják a növekedési hormon periférián történő hatását, és ezáltal csökkentik az IGF-1-t. Vagyis a hatás kiváló.

Ezért az ilyen blokkolókat általában szomatosztatin analógokkal kombinálva alkalmazzák..

Sugárterápia akromegáliában

Ha az előző módszerek nem segítenek, akkor elkezdik a sugárterápiát az akromegáia kezelésére. Ez elsősorban gamma kés és cyber kés.

Sugárterápia az akromegália kezelésében

A sugárterápia hatékonysága körülbelül 30%. De érdemes azt mondani, hogy azoknál a betegeknél, akiknél a kezelési tervek szigorúak, ez a módszer nem lesz felesleges.

Korábban a protonterápiát még mindig alkalmazták, de most nem hajtják végre. A protonoterápia egy részecske-csomó, amely az agyalapi mirigyen megy keresztül. Vagyis az összes szervet és szövetet áthatolja. Érdemes hozzátenni, hogy szinte minden esetben panhypituituitarism alakul ki.

De több sugarat is lehet, és mindegyik keresztezi ugyanazt a pontot, ahol az adenoma található. Ennek megfelelően terápiás hatásuk van. Valójában elégetik.

Valójában ez a kezelés nagyon egyszerű. A legfontosabb, hogy az orvosnak gyanítania kell és időben fel kell fedeznie ezt a betegséget. Ezen felül továbbra is el kell mondania a beteg számára a kezelés szükségességét.

Annak ellenére, hogy az akromegáliában szenvedő emberek nem észlelnek nagy változást megjelenésükben, a betegek számára speciális kérdések merülnek fel, amelyek tükrözik a folyamat lényegét. Vagyis amikor az orvos megkérdezi, hogy megváltozott-e a megjelenés, akkor az emberek általában nem ismerik fel.

Egy másik probléma az, hogy abbahagyják a fényképezést.

Ezért az orvosoknak meg kell érteniük, hogy ha valaki nem fényképez, nem vesz részt versenyen, nem megy ki, akkor ez riasztás.

Ennek eredményeként az emberek desocializálódnak.

És amikor azt mondják nekik, hogy nincsenek egyedül az ilyen problémákkal, akkor csak ebben a szakaszban lehet sokkal könnyebb. Ezért az orvosnak megfelelően fel kell készítenie a betegét.

Miért változik a megjelenés? Két tényező okozza a növekedési hormont:

  1. A GR az összes szövet ödémáját okozza
  2. Idővel a kötőszövet lerakódásokhoz vezet. A jövőben ez a sejtek apoptózisához vezethet. És akkor jön a fibrosis. Ha történt, akkor már visszafordíthatatlan. Ha valaki az ödéma korai szakaszában van, akkor minden visszafordítható. Ezért ez egy másik ok arra, hogy ne külső, hanem anyagcsereproblémák alapján diagnosztizáljuk. Például fejfájás, fáradtság, verejtékezés és így tovább..

Most már tudja, mi az akromegália, és mi annak okai és tünetei. Is áttekintette a képet. Ráadásul részletesebben beszéltünk egy ilyen betegség diagnosztizálásáról és kezeléséről. Általában legyen egészséges!

acromegalia

Az akromegália olyan szindróma, amely a növekedési hormon (növekedési hormon) agyalapi mirigyének túlzott termelésének eredményeként alakul ki az epiphysealis porc érési és csontozási időszakát követően. A betegséget a csontok, a belső szervek és a lágyszövetek, különösen a test perifériás részeinek (végtagok, fej, arc) fokozatos patológiás növekedése jellemzi. Ennek eredményeként zavarodik a szervezet anyagcseréje, és meredeken nő a cukorbetegség kialakulásának valószínűsége..

Az akromegália prevalenciája: 44-69 eset / 1 millió ember. A betegség érzékenyebb a 30-50 év közötti embereknél (gyakrabban a nők). Az acromegalia gyermekkorban rendkívül ritka. Azoknál a gyermekeknél, akiknél a csontképződés még nem fejeződött be, az agyalapi gigantizmus az akromegália miatt alakul ki (a fiúknál gyakoribb). A pubertás alatt gyors arányos növekedés formájában nyilvánul meg, és csak az idővel az agyalapi óriás kezdi az akromegália tüneteit (végtagok növekedése, periostealis csontok növekedése, az arcrészek méretének megváltozása, a lágyszövetek számának és a belső szervek méretének növekedése)..

Az akromegália okai

Az esetek 99% -ában az akromegália oka az agyalapi mirigy makroadenoma, az acidofil sejtek hiperplázia, amelyek intenzíven termelik a növekedési hormont, valamint az hypophysis ectopia. A növekedési hormon megnövekedett termelésének a következményei is lehetnek:

  • a szomatoliberin hipotalamusz szekréciója, amelyet a hypothalamus különféle sérülései okoznak;
  • a szomatoliberin méhen kívüli szekréciója (hasnyálmirigy adenoma, karcinoid, hörgőgén rák);
  • növekedési hormon ektopiás szekréciója (tüdőrák).

Jóindulatú daganatok hiányában az agyalapi mirigy mirigyszöveteiben az akromegália:

  • koponya sérülések;
  • a terhesség kóros menete;
  • akut és krónikus fertőzések (például kanyaró, influenza stb.);
  • mentális trauma;
  • a központi idegrendszerben lokalizált daganatok;
  • a bal elülső lebeny rosszindulatú daganata;
  • epidermális encephalitis;
  • egy nagy tartály cisztája, fejsérülések vagy átvitt fertőző betegségek eredményeként;
  • veleszületett vagy szerzett szifilisz.

Érdemes megjegyezni, hogy maga a trauma nem az akromegália oka, egyszerűen katalizátora lehet e növekedési patológia kialakulásának..

Teljesen kialakult csontváz felnőtteknél az akromegália oka a növekedési hormon túlzott termelése. Emiatt megkezdődik a csontszövetek periostealis növekedése, amelynek eredményeként a csontváz csonjai észrevehetően megvastagodnak és deformálódnak..

Az akromegália tünetei

Az akromegáliát a klinikai tünetek lassú és észrevehetetlen fejlődése jellemzi a beteg számára. Az akromegália első jelei, amelyek a megjelenés megváltozásával és a jólét romlásával járnak, csak néhány évvel a hormonális rendellenesség után jelentkeznek. A legtöbb esetben az akromegália első tüneteinek megjelenésétől a pontos diagnózisig 4-10 évig tart.

Annak ellenére, hogy az akromegália klinikai képe nagyon változatos, a beteg egyetlen panasza gyakran a megjelenés megváltozása, amelyet az orr, a fül, a kéz, a láb növekedése jellemez. Fokozatosan megfigyelhető a koponya csontjainak megvastagodása, melynek eredményeként a felső rekeszek, arccsontok, okklitális kidudorodás, állkapocs élesen kezd megjelenni, a fej hátulján mély ráncok alakulnak ki, az elzáródás eltörik, a prognathia kialakul. Az arc lágy szöveteinek túlnövekedése tapasztalható, amelyek növekedve is megvastagodnak. A papillák hipertrófiája fordul elő a nyelven, amelynek eredményeként a nyelv nyomást gyakorol a fogakra. A hangkábel megvastagodik és durva, a hang alacsonyabbá és durvabbá válik, a beszéd elmosódott és zavaros.

Az akromegáliában szenvedő betegeknél a haj és a bőr minősége megváltozik. Tehát a bőr durván megvastagodik, megvastagodik, a faggyú és az izzadságmirigyek észrevehetően kiszélesednek. Ebben az esetben a termelt verejtéknek kellemetlen szaga van. A testben levő haj teljesen eltűnik, vagy éppen ellenkezőleg, túl sok növekszik mind a testben, mind az arcon (ez utóbbi különösen a nők számára jellemző).

Ezen túlmenően az akromegáliára jellemző tünetek a következők:

  • az izomrendszer hypertrophiája a korai stádiumokban és atrófia progresszív gyengeséggel a betegség kialakulásakor;
  • vérnyomás növekedése;
  • fejfájás elsősorban az frontotemporalis területeken, az orrban, a szemöldökét, a szemgolyókat (természetük és intenzitásuk változhat, néha őrületbe vezethetik a beteget);
  • álmosság;
  • az emelkedett környezeti hőmérsékletek rossz toleranciája;
  • a testtömeg mérsékelt növekedése;
  • a szív- és érrendszer diszfunkciója;
  • megnövekszik a gyomor májának mérete, a bél hossza;
  • az ivarmirigyek hipertrófiája (nőkben);
  • neuritis és radiculitis;
  • torlódások és kisebb vérzések a szemgolyókban;
  • perifériás látásvesztés;
  • egy bizonyos szín észlelésének képességének elvesztése;
  • csontritkulás;
  • a csigolyák közötti törés;
  • cukorbetegség (ha a betegség a perifériás endokrin mirigyeket érinti, akkor a cukorbetegség nagyon súlyos formában alakul ki, amelyet az inzulinrezisztencia és a nagy adag inzulinszükséglet jellemez);
  • nohalaris goiter formák, amelyekkel nem járnak a pajzsmirigy hormonális aktivitásának jelei.

Ahogy az agyalapi mirigy növekszik az akromegáliával, az embernek megnő az intrakraniális nyomás, a kettős látás, a fotofóbia.

Egyes esetekben, akromegáliában, az agyalapi mirigy spontán csökkenti a felesleges növekedési hormon termelését, majd a betegség leáll. Sokkal inkább fokozatosan fejlődik ki, látásvesztéshez, valamint a beteg halálához vezető komplikációk kialakulásához vezet..

Acromegalia kezelés

Az akromegália kezelésére számos kiegészítő módszert alkalmaznak. A terápia célja a növekedési hormon termelésének csökkentése az agyalapi mirigyben és a betegség olyan kellemetlen tüneteinek, mint a fejfájás, látáskárosodás, stb. Kiküszöbölése..

A legtöbb esetben a beteg látható:

  • műtét az agyalapi mirigy adenoma eltávolítására;
  • az intersticiális hipofízis régió besugárzása (az akromegália konzervatív kezelésének leggyakoribb módszere);
  • radioaktív ittrium, arany vagy irídium beültetése az agyalapi mirigybe;
  • az agyalapi mirigy kriogén megsemmisítése;
  • gyógyszeres kezelés dopamin agonisták és szomatosztatin analógok alkalmazásával.

A kezelés hiánya drasztikusan csökkenti az akromegáliában szenvedő betegek várható élettartamát, mivel a betegséget különböző rendszerek és szervek súlyos szövődményei kísérik. Az akromegália időben történő kezelése lehetővé teszi a betegség progressziójának felfüggesztését, de nem teszi lehetővé a korábbi megjelenés helyreállítását a betegnél.